2) тип В (правый желудочек)
3) тип А (левый желудочек) (+)
4) тип С (отсутствие межжелудочковой перегородки)
Правильный ответ — тип A, при котором доминирует морфологический левый желудочек. Одножелудочковое сердце представляет собой не всегда буквальное отсутствие одного желудочка, а комплекс врождённых пороков с функционально единственной насосной камерой. При типе A левый желудочек имеет хорошо сформированную полость и принимает основную гемодинамическую нагрузку, тогда как правый желудочек обычно гипоплазирован, рудиментарен или недостаточно связан с предсердиями. К левожелудочковому типу могут относиться, в частности, варианты двойного впадения предсердий в левый желудочек и атрезии правого атриовентрикулярного соединения.
Классификация основана прежде всего на морфологии доминирующей желудочковой камеры, а не только на наличии или размере межжелудочковой перегородки. При эхокардиографии левый желудочек распознают по более гладкой внутренней поверхности, относительно тонкой трабекулярности и отсутствию типичного модераторного тяжа, характерного для правого желудочка. Наиболее частая гемодинамическая особенность — смешение венозной и артериальной крови в общей или функционально единой камере, что приводит к цианозу и вариабельному лёгочному кровотоку.
Основным методом диагностики является эхокардиография с оценкой атриовентрикулярных соединений, размеров и морфологии желудочков, состояния межжелудочковой перегородки, путей оттока и дуги аорты. МРТ сердца или КТ-ангиография применяются для уточнения пространственной анатомии, особенно перед хирургической коррекцией. Именно преобладание левожелудочковой морфологии объясняет выбор типа A как наиболее частого варианта.
| Вариант | Морфологический признак | Диагностическое значение | Гемодинамическая характеристика |
|---|---|---|---|
| Тип A | Доминирует левый желудочек; правый желудочек гипоплазирован или рудиментарен | Наиболее частый вариант; возможен при двойном впадении предсердий в левый желудочек и атрезии правого атриовентрикулярного соединения | Левый желудочек является основной насосной камерой, кровь смешивается до разделения потоков |
| Тип B | Доминирует морфологический правый желудочек, левый желудочек недоразвит | Определяется по грубой трабекулярности и модераторному тяжу правого желудочка | Правый желудочек принимает основную нагрузку системного кровообращения |
| Тип C | Межжелудочковая перегородка отсутствует, формируется единая желудочковая полость | Разграничение правого и левого желудочка по морфологическим признакам невозможно или условно | Выраженное смешение крови и зависимость насыщения от соотношения лёгочного и системного кровотока |
| Тип D | Основу единственной камеры составляет инфундибулярный, или выходной, отдел | Редкий вариант с необычной организацией желудочковой и выходной анатомии | Часто сочетается с нарушениями соединения желудочка с магистральными артериями |
| Морфологическая дифференциация | Оцениваются форма полости, трабекулярность, модераторный тяж, папиллярные мышцы и связь с атриовентрикулярными клапанами | Позволяет отличить морфологический левый желудочек от правого даже при изменённой топографии сердца | Имеет значение для выбора хирургической тактики и прогноза |
| Основные методы визуализации | Трансторакальная и чреспищеводная эхокардиография, МРТ, КТ-ангиография | Определяются доминирующий желудочек, атриовентрикулярные и вентрикулоартериальные соединения, дуга аорты | Уточняются объём лёгочного кровотока, обструкция путей оттока и регургитация общего клапана |
Выявление левожелудочковой морфологии само по себе не определяет тяжесть порока: она зависит от состояния атриовентрикулярного клапана, путей оттока, дуги аорты и лёгочного кровотока. Лечение обычно строится по этапному принципу паллиации одножелудочкового кровообращения с последующим формированием кавопульмонального соединения и, при подходящей анатомии, операции Фонтена. Точная предоперационная оценка анатомии необходима для выбора объёма вмешательства и предупреждения осложнений, включая обструкцию системного выброса и дисфункцию желудочка.