2) 2 типа
3) 3 типа
4) 4 типа (+)
Классификация Somerville при атрезии легочной артерии с дефектом межжелудочковой перегородки основана на степени сохранности нативного легочного артериального русла. Выделяют четыре анатомических типа: от атрезии клапана при сохранных стволе и ветвях легочной артерии до отсутствия центральных легочных артерий. Поэтому правильным является ответ, предусматривающий четыре типа.
Общим патофизиологическим признаком является отсутствие нормального сообщения между правым желудочком и легочным артериальным руслом, вследствие чего легочный кровоток обеспечивается открытым артериальным протоком и/или большими аортолегочными коллатеральными артериями (MAPCAs). Степень развития легочных артерий определяет выраженность цианоза, возможность поддержания легочного кровотока после закрытия артериального протока и тактику хирургической коррекции. Для уточнения типа необходима оценка не только эхокардиографических признаков, но и анатомии ветвей легочной артерии, источников их кровоснабжения и коллатералей по данным КТ-ангиографии или катетеризации.
| Тип по Somerville | Анатомическая характеристика | Основной источник легочного кровотока и значение |
|---|---|---|
| I | Атрезия клапана легочной артерии при сохранных стволе и обеих ветвях легочной артерии, обычно соединённых между собой | Чаще кровоток поддерживается артериальным протоком; нативное легочное русло хорошо сформировано |
| II | Атрезия клапана и ствола легочной артерии при сохранных, как правило конгруэнтных, ветвях | Кровоснабжение осуществляется через артериальный проток и/или системно-легочные коллатерали |
| III | Атрезия клапана и ствола с атрезией или отсутствием одной из центральных ветвей легочной артерии | Характерен асимметричный легочный кровоток; возможны сочетание протока с MAPCAs и необходимость реконструкции русла |
| IV | Атрезия клапана и ствола при отсутствии обеих центральных легочных артерий либо их связи с легочным руслом | Легочный кровоток обеспечивается преимущественно или исключительно MAPCAs; нативное легочное русло резко недоразвито |
| Общий диагностический признак | Дефект межжелудочковой перегородки и отсутствие эффективного прямого выброса крови из правого желудочка в легочную артерию | Формируется право-левый сброс и системная артериальная гипоксемия различной степени |
| Ключевой метод верификации | Определение проходимости ствола и ветвей легочной артерии, их конгруэнтности, артериального протока и MAPCAs | Используются эхокардиография, КТ-ангиография и ангиокардиография; результаты определяют возможность унифокализации и последующей коррекции |
Анатомический тип по Somerville имеет непосредственное прогностическое и лечебное значение. При дуктус-зависимом легочном кровотоке в неонатальном периоде применяют простагландин E1 для поддержания проходимости артериального протока. При наличии MAPCAs может потребоваться поэтапная унифокализация коллатералей с формированием полноценного легочного русла и последующим закрытием дефекта межжелудочковой перегородки. Окончательная хирургическая или эндоваскулярная тактика определяется размерами ветвей легочной артерии, их распределением по сегментам лёгких и состоянием правого желудочка.