2) белого вещества головного мозга
3) серого вещества головного мозга
4) пластинки четверохолмия
Хориоидкарцинома (карцинома сосудистого сплетения) — злокачественная эпителиальная опухоль, происходящая из клеток хориоидального, или сосудистого, сплетения желудочков мозга. Это сплетение выстилает полость желудочковой системы и участвует в продукции цереброспинальной жидкости, поэтому опухоль обычно имеет внутрижелудочковую локализацию. Наиболее характерна для детей раннего возраста; у детей часто поражает боковые желудочки, а у взрослых может встречаться в области III или IV желудочка.
В классификации опухолей центральной нервной системы ВОЗ хориоидкарцинома относится к опухолям сосудистого сплетения и соответствует CNS WHO grade 3. Морфологически выявляются выраженная клеточная атипия, высокая митотическая активность, некрозы, инфильтративный рост и разрушение прилежащей мозговой ткани; нередко возникает диссеминация по ликворным путям. На МРТ обычно определяется объемное внутрижелудочковое образование с неоднородным контрастным усилением, возможными кровоизлияниями и кальцинатами, часто сопровождающееся окклюзионной или гиперсекреторной гидроцефалией.
| Критерий | Хориоидкарцинома | Хориоидпапиллома | Эпендимома |
|---|---|---|---|
| Клеточное происхождение | Злокачественные эпителиальные клетки сосудистого сплетения | Доброкачественные клетки эпителия сосудистого сплетения | Клетки эпендимы, выстилающие желудочки и центральный канал спинного мозга |
| Степень по ВОЗ | CNS WHO grade 3 | CNS WHO grade 1; атипичная форма рассматривается как grade 2 | Зависит от молекулярного типа и гистологических признаков; возможны разные степени злокачественности |
| Типичный возраст | Преимущественно дети раннего возраста, возможны случаи у взрослых | Чаще дети, особенно при локализации в боковых желудочках | Дети и взрослые; возраст зависит от молекулярной группы и локализации |
| Лучевая характеристика | Неоднородная внутрижелудочковая масса, интенсивное или неоднородное усиление, некрозы, кровоизлияния, выраженный масс-эффект | Обычно более четко отграниченное образование с относительно однородным усилением | Масс-образование желудочка или его выхода, часто с кальцинатами и неоднородным сигналом |
| Воздействие на ликвородинамику | Обструкция ликворных путей и/или избыточная продукция цереброспинальной жидкости; частая выраженная гидроцефалия | Гидроцефалия возможна вследствие продукции ликвора или блокады его оттока | Преимущественно обструкция ликворных путей |
| Ключевой признак злокачественности | Инвазия мозга, высокая митотическая активность, некрозы и ликворная диссеминация | Сохраненная папиллярная архитектоника без выраженной инвазии | Периваскулярные псевдорозетки и эпендимальные розетки; степень агрессивности определяется совокупностью морфологических и молекулярных признаков |
Клинические проявления определяются преимущественно внутричерепной гипертензией: возникают головная боль, рвота, сонливость, нарушения зрения и у детей увеличение окружности головы. Основной метод визуализации — МРТ головного мозга с контрастированием, а окончательная верификация проводится по результатам гистологического и иммуногистохимического исследования. Лечение обычно включает максимально безопасное хирургическое удаление с последующей химиотерапией; лучевая терапия применяется с учетом возраста ребенка, распространенности процесса и риска неврологических осложнений.