2) склерозирование костно-мозгового пространства, разрушение кортикального слоя, периостальный козырёк
3) центральные или эксцентричные очаги деструкции, ограниченные замыкающей пластинкой, с участками остеосклероза
4) расширение костно-мозгового пространства, истончение кортикального слоя, резорбция губчатого вещества кости (+)
При талассемии хроническая гемолитическая анемия и неэффективный эритропоэз стимулируют компенсаторную гиперплазию эритроидного ростка костного мозга. Увеличение объёма кроветворной ткани приводит к расширению костномозгового канала и истончению кортикального слоя; одновременно происходит разрежение и резорбция трабекулярного вещества. Поэтому сочетание расширенного костномозгового пространства, истончённой кортикальной пластинки и уменьшения объёма губчатой кости является типичным КТ-признаком пролиферации костного мозга.
Изменения обычно имеют диффузный, симметричный характер и выявляются в длинных трубчатых костях, рёбрах, тазовых костях, позвонках и костях черепа. В костях свода черепа может увеличиваться диплоическое пространство с формированием радиально ориентированных трабекул по типу симптома волосатого черепа , а в лицевом скелете возможна гиперплазия костей и изменение конфигурации верхней челюсти. КТ лучше демонстрирует степень расширения костномозговых полостей, состояние кортикального слоя и наличие осложнений, включая патологические переломы.
Очаговая деструкция с нарушением кортикального слоя, выраженный периостальный компонент или преимущественное склерозирование не относятся к ведущему паттерну талассемической гиперплазии костного мозга. Такие признаки требуют исключения остеомиелита, опухолевого поражения, метастазов и других очаговых процессов. Таким образом, правильный ответ основан на распознавании диффузной перестройки костей вследствие длительной компенсаторной гиперплазии костного мозга.
| КТ-признак или состояние | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Гиперплазия костного мозга при талассемии | Расширение костномозгового пространства, истончение кортикального слоя, редукция трабекулярного вещества | Типичный признак хронической стимуляции эритропоэза |
| Распределение изменений | Преимущественно симметричное поражение костей черепа, таза, рёбер, позвонков и длинных трубчатых костей | Диффузный характер поддерживает системное заболевание крови |
| Изменения черепа | Расширение диплоического пространства, истончение наружной и внутренней костных пластинок, радиальная трабекулярная перестройка | Может формироваться симптом волосатого черепа |
| Остеомиелит | Очаговый остеолиз, разрушение кортикального слоя, периостальная реакция, иногда секвестры | Очаговый деструктивный процесс, а не равномерная костномозговая гиперплазия |
| Метастатическое или первичное опухолевое поражение | Одиночные или множественные очаги деструкции, возможны мягкотканный компонент и патологический перелом | Необходимо оценивать фокальность, асимметрию и наличие опухолевой массы |
| Болезнь Педжета | Утолщение кортикального слоя, грубая трабекулярная перестройка, смешанные зоны остеолиза и остеосклероза | Кортикальное утолщение и склерозирование отличают её от талассемической гиперплазии |
КТ-картина должна интерпретироваться совместно с клиническими и лабораторными данными: выраженностью анемии, ретикулоцитозом, показателями гемолиза и результатами гемоглобинопатологического исследования. Важное значение имеет оценка перегрузки железом, поскольку трансфузионная терапия при талассемии может приводить к вторичному гемосидерозу внутренних органов. При выраженном истончении кортикального слоя следует учитывать риск деформаций и патологических переломов.