2) нейроэндокринной опухоли
3) гастроинтестинальной стромальной опухоли (+)
4) шванномы
Наиболее вероятна гастроинтестинальная стромальная опухоль (GIST) — мезенхимальное новообразование желудка, обычно развивающееся из клеток интерстициального аппарата Кахаля или родственных им клеток. Для неё характерно формирование субэпителиального, то есть расположенного под неизменённой слизистой, узла с исходным ростом из мышечного слоя стенки желудка, чаще из muscularis propria. На эндоскопическом ультразвуковом исследовании определяется гипоэхогенное образование 4-го слоя стенки; при КТ оно обычно имеет экзофитный или интрамуральный компонент, накапливает контраст, а при больших размерах может содержать зоны некроза и кровоизлияний.
Предварительное предположение о GIST основано на сочетании типичной локализации, характера роста и относительной частоты этой опухоли среди мезенхимальных новообразований желудка. Окончательная верификация проводится морфологически и иммуногистохимически: большинство GIST экспрессируют CD117 (KIT) и DOG1, часто CD34; выявление активирующих мутаций генов KIT или PDGFRA имеет диагностическое и терапевтическое значение. Лимфома чаще вызывает инфильтративное утолщение стенки, нейроэндокринная опухоль обычно исходит из слизистой оболочки и имеет небольшие размеры, а шваннома встречается значительно реже и характеризуется экспрессией S-100 при отрицательной реакции на KIT.
Клинические проявления зависят от размера и направления роста опухоли: возможны бессимптомное течение, желудочно-кишечное кровотечение, анемия, боли, раннее насыщение или пальпируемое образование. Риск агрессивного поведения оценивают по размеру опухоли, митотической активности, локализации и факту разрыва опухоли; наибольшее значение имеют диаметр и число митозов в 50 полях зрения. При локализованной резектабельной GIST основным методом лечения является хирургическое удаление с целью полного иссечения без разрыва капсулы, а при распространённом или высокорисковом процессе применяют таргетную терапию ингибиторами тирозинкиназ, прежде всего иматинибом при чувствительных мутациях.
| Образование | Типичный слой и происхождение | Иммуногистохимические признаки | Отличительные диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| GIST | Чаще 4-й слой стенки — muscularis propria; мезенхимальное новообразование | CD117+, DOG1+, часто CD34+; возможны мутации KIT или PDGFRA | Субэпителиальный узел, нередко экзофитный; неоднородность, некроз и кровоизлияния при крупных размерах |
| Лимфома желудка | Инфильтрация слизистой, подслизистой и всей стенки | Лимфоидные маркеры CD45 и соответствующие B- или T-клеточные маркеры | Диффузное или сегментарное утолщение стенки, возможны множественные очаги и увеличенные лимфатические узлы; дискретный интрамуральный узел менее типичен |
| Нейроэндокринная опухоль | Обычно слизистая и подслизистая оболочки | Синаптофизин+, хромогранин A+; оценивается индекс Ki-67 | Чаще небольшое гиперваскулярное образование, иногда множественное; может быть связано с атрофическим гастритом или гипергастринемией |
| Шваннома | Мезенхимальная опухоль нервных оболочек, обычно интрамуральная | S-100+ и SOX10+; обычно CD117− и DOG1− | Редкая, чаще солитарная и относительно однородная, с медленным ростом; окончательное различение с GIST требует морфологии и ИГХ |
| Лейомиома | Гладкомышечные волокна мышечной оболочки | Desmin+ и SMA+; обычно CD117− и DOG1− | Чаще небольшая, хорошо отграниченная субэпителиальная опухоль; в желудке встречается реже, чем GIST |
| Аденокарцинома | Эпителий слизистой оболочки с инвазивным ростом в стенку | Цитокератины+, эпителиальные маркеры | Неровное утолщение стенки, изъязвление и нарушение рельефа слизистой; типичный интрамуральный узел с сохранной слизистой менее характерен |
Визуализация позволяет предположить GIST, но не заменяет морфологическую верификацию, особенно перед началом системной терапии. При эндоскопической биопсии поверхностных слоёв материал может быть неинформативным, поэтому предпочтительна биопсия под контролем эндоскопического ультразвука или исследование удалённой опухоли. Для планирования лечения оценивают наличие метастазов, чаще в печени и брюшине, а также мутационный профиль, определяющий чувствительность к ингибиторам тирозинкиназ.