2) стеноза устья аорты
3) митрального стеноза с высокой легочной гипертензией (+)
4) недостаточности аортального клапана
Симптом ампутации корней лёгких отражает тяжёлую лёгочную гипертензию: центральные отделы лёгочных артерий расширяются, а их периферические ветви резко суживаются и обрываются, поэтому сосудистый рисунок в наружных отделах лёгочных полей обедняется. При митральном стенозе препятствие кровотоку через митральное отверстие повышает давление в левом предсердии; затем оно ретроградно передаётся на лёгочные вены и капилляры. Длительная гипертензия вызывает рефлекторную вазоконстрикцию и ремоделирование лёгочных артериол с повышением лёгочного сосудистого сопротивления, что и формирует рентгенологическую картину ампутации .
Для митрального стеноза обычно выявляются также увеличение левого предсердия, венозное полнокровие лёгких, перераспределение кровотока в верхние доли, интерстициальный отёк и выбухание дуги лёгочной артерии. При дальнейшем прогрессировании лёгочной гипертензии центральные лёгочные артерии становятся крупными, но периферический сосудистый рисунок резко уменьшается. Эхокардиография подтверждает причину изменений: оцениваются площадь митрального отверстия, градиент давления через клапан, размеры левого предсердия и систолическое давление в лёгочной артерии.
Изменения при заболеваниях аортального клапана или коарктации аорты имеют иной гемодинамический и рентгенологический субстрат. При них могут формироваться гипертрофия или дилатация левого желудочка, изменения восходящей аорты, коллатеральное кровообращение и узурация рёбер, однако изолированный признак ампутации корней для них нехарактерен. Следует учитывать, что этот симптом не является строго патогномоничным для митрального стеноза и может встречаться при других формах тяжёлой лёгочной гипертензии, но в представленном сочетании наиболее типичен именно для митрального стеноза с высокой лёгочной гипертензией.
| Состояние | Основной гемодинамический механизм | Рентгенологические признаки | Отличительные критерии |
|---|---|---|---|
| Митральный стеноз с высокой лёгочной гипертензией | Повышение давления в левом предсердии с последующим вазоконстрикторным и ремоделирующим поражением лёгочных артериол | Расширение ствола и центральных ветвей лёгочной артерии, резкое сужение периферических ветвей, обеднение сосудистого рисунка | Увеличение левого предсердия, признаки митрального стеноза по ЭхоКГ, часто СДЛА более 50 мм рт. ст. |
| Прецapиллярная лёгочная артериальная гипертензия | Первичное повышение сопротивления в лёгочном сосудистом русле без исходного поражения левых отделов сердца | Расширенные корни лёгких с периферическим обеднением сосудистого рисунка | Размеры левого предсердия обычно не увеличены; отсутствуют типичные признаки митрального порока |
| Хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия | Персистирующая обструкция ветвей лёгочной артерии и вторичная сосудистая перестройка | Неравномерное расширение центральных артерий, ампутация отдельных ветвей, мозаичная перфузия | Дефекты перфузии и признаки организованных тромбов по данным КТ-ангиографии или вентиляционно-перфузионной сцинтиграфии |
| Лёгочная венозная гипертензия при левожелудочковой недостаточности | Повышение давления в левом желудочке и левом предсердии с передачей давления на лёгочные вены | Перераспределение кровотока, расширение вен, линии Керли, интерстициальный или альвеолярный отёк | Кардиомегалия и признаки поражения левых отделов сердца; ампутация возможна преимущественно при длительном сочетании с артериальной гипертензией |
| Коарктация аорты | Механическое сужение аорты с формированием обходного коллатерального кровотока | Симптом 3 на контуре аорты, узурация нижних краёв рёбер, расширение коллатеральных сосудов | Градиент давления между верхними и нижними конечностями; признаков типичного обеднения периферического лёгочного рисунка нет |
| Стеноз или недостаточность аортального клапана | Перегрузка левого желудочка давлением или объёмом | При стенозе — постстенотическое расширение восходящей аорты и гипертрофия левого желудочка; при недостаточности — дилатация левого желудочка и аорты | Лёгочная гипертензия возможна вторично при декомпенсации, но симптом ампутации корней не является характерным диагностическим признаком |
Выраженная лёгочная гипертензия при митральном стенозе свидетельствует о значительной гемодинамической нагрузке и ухудшает прогноз. Наиболее информативным методом оценки является трансторакальная эхокардиография с допплеровским измерением градиента и расчётом давления в лёгочной артерии. При несоответствии клинических и эхокардиографических данных либо перед инвазивным вмешательством может потребоваться катетеризация правых отделов сердца. Выявление такого рентгенологического признака должно побуждать к оценке тяжести митрального порока и возможности клапанного вмешательства.