2) высоких титрах антистрептолизина-О
3) наличии подкожных узлов в области суставов
4) положительном экспресс-тесте на стрептококковый антиген
Изолированная хорея Сиденгама является особым исключением из стандартного алгоритма Джонса. При типичной клинической картине и отсутствии другой причины двигательных расстройств диагноз острой ревматической лихорадки может быть установлен даже без сочетания двух больших либо одного большого и двух малых критериев, а также без обязательного документального подтверждения предшествующей инфекции Streptococcus pyogenes. Это связано с длительным латентным периодом между стрептококковой инфекцией и неврологическими проявлениями: к моменту развития хореи серологические признаки инфекции нередко уже исчезают.
Хорея Сиденгама представляет собой постстрептококковое аутоиммунное поражение структур экстрапирамидной системы, прежде всего базальных ядер. Она проявляется неритмичными непроизвольными движениями, мышечной гипотонией, нарушением координации и эмоциональной лабильностью; симптомы часто усиливаются при стрессе и исчезают во сне. Перед установлением диагноза необходимо исключить системную красную волчанку, болезнь Вильсона, лекарственные и токсические дискинезии, наследственные заболевания и другие причины хореи.
Повышенный титр антистрептолизина-О и положительный экспресс-тест на стрептококковый антиген имеют вспомогательное значение: они подтверждают недавний или текущий контакт со стрептококком, но сами по себе не доказывают наличие ревматической лихорадки. Подкожные узелки относятся к большим критериям Джонса, однако их изолированное наличие также недостаточно для постановки диагноза. Таким образом, именно изолированная хорея после исключения альтернативной патологии является основанием для диагноза вне полного набора критериев.
| Признак | Диагностическая роль | Ключевая особенность |
|---|---|---|
| Изолированная хорея Сиденгама | Исключение из критериев Джонса; может быть достаточной для диагноза | Требует исключения других причин хореи; лабораторное подтверждение стрептококковой инфекции может отсутствовать |
| Кардит или субклинический кардит | Большой критерий Джонса | Оценивается клинически и с помощью эхокардиографии с допплеровским исследованием |
| Мигрирующий полиартрит | Большой критерий у пациентов стандартной группы риска | Обычно поражает крупные суставы и быстро мигрирует с одного сустава на другой |
| Подкожные узелки | Большой критерий Джонса | Редкий, безболезненный признак; изолированно не позволяет установить диагноз |
| Повышенный антистрептолизин-О | Доказательство предшествующей стрептококковой инфекции | Не является самостоятельным диагностическим критерием острой ревматической лихорадки; возможны ложноположительные и сохраняющиеся титры |
| Положительный экспресс-тест на стрептококковый антиген | Подтверждает наличие стрептококка в глотке | Не доказывает развитие иммуновоспалительного осложнения и без клинических критериев недостаточен для диагноза |
Диагноз изолированной хореи Сиденгама требует неврологического обследования и оценки сердца, поскольку кардит может протекать субклинически. Даже при отсутствии активных проявлений инфекции необходимо провести вторичную профилактику рецидивов препаратами пенициллина по установленной схеме. Длительность профилактики определяется наличием кардита и остаточного поражения клапанов. Раннее выявление сердечного поражения существенно влияет на прогноз и продолжительность наблюдения.