2) атрофическим гастритом
3) болезнью Крона (+)
4) язвой двенадцатиперстной кишки
Болезнь Бехчета относится к системным васкулитам с поражением сосудов различного калибра и характеризуется рецидивирующим афтозным стоматитом, язвами гениталий, увеитом, кожными и сосудистыми проявлениями. При кишечной форме возможно образование глубоких язв, преимущественно в илеоцекальной области, поэтому заболевание может имитировать воспалительное заболевание кишечника. Болезнь Крона является наиболее значимой нозологией для дифференциальной диагностики, поскольку также сопровождается рецидивирующими язвами слизистой полости рта, поражением глаз, кожи и кишечника.
В пользу болезни Бехчета свидетельствует сочетание рецидивирующих оральных и генитальных язв с передним или задним увеитом, узловатой эритемой, акнеформными высыпаниями, положительным тестом патергии, тромбозами или артериальными аневризмами. Для болезни Крона более характерны хроническая диарея, боли в животе, лихорадка, потеря массы тела, перианальные трещины и свищи, сегментарное трансмуральное воспаление, стриктуры и скачкообразное поражение кишечника. При эндоскопии при болезни Бехчета чаще выявляют ограниченные глубокие округлые или овальные язвы с четкими краями, тогда как для болезни Крона типичны продольные и серпигинозные язвы, булыжная мостовая и множественные участки поражения.
Диагноз болезни Бехчета устанавливают клинически с учетом совокупности проявлений; согласно международным критериям ICBD, оральные и генитальные язвы, а также поражение глаз оцениваются наиболее высоко, но сами критерии являются классификационными и не заменяют клиническую оценку. При подозрении на болезнь Крона используют илеоколоноскопию с биопсией, МР-энтерографию или другие методы визуализации тонкой кишки; выявление неказеозных гранулем является специфичным, но малочувствительным признаком. Такое перекрытие клинических проявлений объясняет необходимость исключения болезни Крона у пациента с кишечными симптомами и системными язвенно-воспалительными проявлениями.
| Признак | Болезнь Бехчета | Болезнь Крона |
|---|---|---|
| Тип заболевания | Системный васкулит с поражением сосудов различного калибра | Хроническое гранулематозное трансмуральное воспалительное заболевание кишечника |
| Поражение слизистых | Рецидивирующие болезненные афты во рту и язвы гениталий; рубцевание генитальных язв возможно | Афтозные язвы полости рта могут быть, но обычно отсутствует характерное сочетание с рецидивирующими генитальными язвами |
| Глазные проявления | Часто двусторонний или рецидивирующий негранулематозный передний увеит, ретиноваскулит | Эписклерит, увеит и другие внекишечные проявления возможны, но сосудистое поражение сетчатки менее типично |
| Поражение кишечника | Чаще илеоцекальная локализация; единичные или немногочисленные глубокие округлые язвы | Сегментарное поражение любого отдела ЖКТ, продольные язвы, булыжная мостовая , стриктуры, свищи и абсцессы |
| Кожные и сосудистые признаки | Узловатая эритема, акнеформные высыпания, феномен патергии, венозные тромбозы, артериальные аневризмы | Узловатая эритема и пиодермия гангренозная возможны; выраженные артериальные аневризмы и патергия нехарактерны |
| Гистологические данные | Неспецифическое язвенное воспаление; возможны признаки васкулита, но биопсия не всегда подтверждает диагноз | Трансмуральное воспаление, хронический активный илеит или колит; неказеозные гранулемы поддерживают диагноз, но выявляются не у всех пациентов |
| Диагностический принцип | Клиническая комбинация рецидивирующих язв, увеита, кожных, сосудистых и неврологических проявлений; применимы критерии ICBD | Комплексная оценка симптомов, эндоскопии, гистологии, лабораторных показателей и лучевой визуализации; единственного абсолютного теста нет |
Отличить заболевания особенно сложно при изолированном кишечном поражении или неполном проявлении системных симптомов. Наличие типичного увеита, генитальных язв, патергии и сосудистых осложнений значительно повышает вероятность болезни Бехчета. Перианальные свищи, кишечные стриктуры и непрерывно прогрессирующее трансмуральное воспаление, напротив, поддерживают диагноз болезни Крона. Таким образом, именно болезнь Крона является принципиально важным направлением дифференциальной диагностики болезни Бехчета.