2) 0,5
3) 2
4) 0,75
Правильный ответ — 1 мг/кг/сутки преднизолона. Такая стартовая доза применяется для индукции ремиссии микроскопического полиангиита, относящегося к ANCA-ассоциированным васкулитам с поражением мелких сосудов. Патогенетически заболевание связано с активацией нейтрофилов антителами к миелопероксидазе, повреждением эндотелия и развитием некротизирующего васкулита; глюкокортикостероиды быстро подавляют провоспалительную реакцию и ограничивают органное повреждение.
Доза 1 мг/кг/сутки является стандартной начальной дозой перорального преднизолона в классических схемах индукции, обычно с последующим постепенным снижением в течение нескольких месяцев. Глюкокортикостероиды не используют как единственный метод лечения при органоугрожающем или жизнеугрожающем течении: их комбинируют с ритуксимабом или циклофосфамидом. При быстропрогрессирующем гломерулонефрите, диффузном альвеолярном кровотечении и других тяжелых проявлениях перед пероральной терапией могут назначаться внутривенные пульсы метилпреднизолона.
Дозы 0,5 и 0,75 мг/кг/сутки могут встречаться в сниженных режимах или на этапах раннего снижения терапии, но не являются классической стартовой дозой для индукции ремиссии тяжелого микроскопического полиангиита. Доза 2 мг/кг/сутки обычно не требуется и повышает риск инфекционных осложнений, гипергликемии, остеопороза и других нежелательных эффектов без доказанного дополнительного преимущества.
| Клиническая ситуация или вариант васкулита | Ключевые особенности | Принцип терапии глюкокортикостероидами |
|---|---|---|
| Микроскопический полиангиит | Пауци-иммунный некротизирующий васкулит мелких сосудов; часто выявляются MPO-ANCA, характерны гломерулонефрит и легочное поражение | Для индукции обычно применяют преднизолон около 1 мг/кг/сутки в сочетании с ритуксимабом или циклофосфамидом |
| Гранулематоз с полиангиитом | PR3-ANCA, гранулематозное воспаление верхних и нижних дыхательных путей, деструктивный ринит, узлы или инфильтраты в легких | При органоугрожающем течении используется аналогичный принцип индукции: глюкокортикостероид плюс ритуксимаб или циклофосфамид |
| Эозинофильный гранулематоз с полиангиитом | Астма, эозинофилия, эозинофильное воспаление; возможны ANCA и системное поражение сосудов | Интенсивность лечения определяется тяжестью органного поражения; при тяжелом течении необходима комбинированная иммуносупрессия |
| Жизнеугрожающее поражение при ANCA-васкулите | Альвеолярное кровотечение, быстрое падение функции почек, тяжелый мононеврит | Возможен внутривенный пульс метилпреднизолона 500–1000 мг в течение 1–3 дней с последующим переходом на пероральный преднизолон |
| Сниженная дозовая схема | Более быстрое уменьшение суммарной экспозиции глюкокортикостероидов после начального этапа | Может применяться для уменьшения инфекционных и метаболических осложнений, но требует строгого контроля активности васкулита |
| Неорганоугрожающее течение | Отсутствие быстрого ухудшения функции почек, тяжелого легочного кровотечения или других критических проявлений | Возможна менее интенсивная схема с более ранним снижением дозы; выбор зависит от активности и распространенности заболевания |
| Поддержание ремиссии | Цель — предупреждение рецидива после купирования активного васкулита | Высокие дозы преднизолона не сохраняют; применяют низкие дозы с ритуксимабом, азатиоприном или другим поддерживающим препаратом |
Оценка эффективности проводится по клинической активности васкулита, динамике креатинина и мочевого осадка, наличию легочных симптомов и воспалительных показателей. Титр ANCA может поддерживать диагностическую оценку, но сам по себе не определяет необходимость увеличения дозы преднизолона. При поражении почек особенно важно отличать активный васкулит от хронического склерозирующего процесса, поскольку повышение иммуносупрессии при необратимом повреждении не приносит пользы. После достижения ремиссии приоритетом становится максимально быстрое безопасное снижение глюкокортикостероидной нагрузки.