2) глюкокортикоиды (+)
3) микофенолата мофетил
4) циклофосфамид
Глюкокортикоиды относятся к терапии первой линии при эозинофильном фасциите (синдроме Шульмана), поскольку заболевание характеризуется воспалением и фиброзирующим поражением фасций с участием эозинофилов и лимфоцитов. Системное назначение преднизолона обычно начинают в дозе около 0,5–1 мг/кг/сут с последующим медленным снижением; лечение нередко продолжается несколько месяцев из-за риска рецидива и формирования стойких контрактур.
Противовоспалительный и иммуномодулирующий эффект глюкокортикоидов приводит к уменьшению отека, боли, эозинофильной инфильтрации и активности фиброзирующего процесса. Типичные клинические признаки включают симметричный болезненный отек конечностей, сменяющийся уплотнением кожи и подкожных тканей, ограничение движений и контрактуры. Диагноз подтверждают обнаружением утолщения фасций на МРТ и, при необходимости, полнослойной биопсией кожи, фасции и мышцы; в ранней фазе часто выявляется периферическая эозинофилия.
Метотрексат, микофенолата мофетил и циклофосфамид не являются стандартной монотерапией первой линии. Метотрексат чаще используют как стероид-сберегающий препарат или при недостаточном ответе, тогда как микофенолат и циклофосфамид рассматривают при резистентном или тяжелом течении. Отсутствие своевременного лечения повышает вероятность необратимого фасциального фиброза и ограничения функции конечностей.
| Признак | Эозинофильный фасциит | Системная склеродермия |
|---|---|---|
| Начало заболевания | Часто острое или подострое, иногда после физической нагрузки | Обычно постепенное, с длительной сосудистой и кожной фазой |
| Распределение поражения | Преимущественно симметричное поражение конечностей, особенно предплечий и голеней | Часто начинается с кистей и распространяется проксимально |
| Кожа пальцев и лица | Пальцы обычно сохранны, лицо поражается редко | Характерны склеродактилия, маскообразность лица, телеангиэктазии |
| Феномен Рейно | Обычно отсутствует или выражен минимально | Типичный и часто ранний клинический признак |
| Лабораторные признаки | Эозинофилия и гипергаммаглобулинемия возможны, особенно в начале болезни | Эозинофилия нехарактерна; возможны специфические аутоантитела |
| МРТ и биопсия | Отек и утолщение фасций; биопсия выявляет воспаление и фиброз фасции | Преимущественно дермальный и сосудистый фиброз, а не изолированное поражение фасций |
| Принцип лечения | Системные глюкокортикоиды; при необходимости добавляют иммунодепрессант и физиотерапию | Терапия подбирается по органным проявлениям и сосудистому, легочному или почечному риску |
Раннее начало глюкокортикоидной терапии особенно важно до формирования плотного необратимого фиброза. После уменьшения воспалительной активности необходимы постепенная реабилитация, растяжение и контроль объема движений для профилактики контрактур. При длительном или рецидивирующем течении лечение корректируют с учетом клинического ответа, данных МРТ и переносимости иммунодепрессантов. Эозинофилия может нормализоваться раньше, чем исчезнут фасциальные изменения, поэтому оценка эффективности должна быть комплексной.