2) при появлении лихорадки
3) при появлении серозита
4) как только установлен диагноз (+)
Правильный ответ: как только установлен диагноз. Средиземноморская лихорадка (семейная средиземноморская лихорадка, ССЛ) является наследственным аутовоспалительным заболеванием, чаще связанным с патогенными вариантами гена MEFV, кодирующего белок пирин. Нарушение регуляции инфламмасомы приводит к избыточной продукции интерлейкина‑1β, периодическим приступам лихорадки и серозитов, а также к персистирующему субклиническому воспалению даже в межприступный период.
Колхицин назначают длительно, обычно пожизненно, сразу после подтверждения диагноза, поскольку он снижает частоту и выраженность приступов и предотвращает развитие вторичного АА-амилоидоза — наиболее тяжелого осложнения ССЛ. Профилактическое лечение необходимо даже при редких или относительно легких атаках: отсутствие симптомов в конкретный момент не исключает продолжающегося воспалительного процесса и риска отложения амилоида в почках.
Лихорадка и серозит являются проявлениями уже возникшего приступа, а не критериями для начала базисной терапии. Ожидание амилоидоза означает упущенную возможность его профилактики; кроме того, колхицин не используется исключительно как средство купирования острого эпизода. Эффективность лечения оценивают по уменьшению числа атак, нормализации маркеров воспаления и отсутствию протеинурии, регулярно контролируя переносимость и безопасность терапии.
| Клиническая ситуация | Значение для ССЛ | Принцип тактики |
|---|---|---|
| Подтвержденный диагноз | Имеется риск повторных атак и субклинического воспаления | Начать постоянную терапию колхицином независимо от наличия симптомов в день осмотра |
| Лихорадка, продолжающаяся 1–3 суток | Типичный признак острого приступа | Колхицин не отменяют и не ограничивают только периодом атаки; для симптоматического контроля могут потребоваться дополнительные средства |
| Перитонит, плеврит или перикардит | Проявления серозита при приступе ССЛ | Продолжают базисную профилактику; оценивают необходимость исключения инфекции, хирургической патологии и других причин серозита |
| Персистирующее повышение СРБ или сывороточного амилоида A | Признак сохраняющейся воспалительной активности, в том числе между атаками | Проверяют приверженность, корректируют дозу колхицина и исключают осложнения |
| Протеинурия или снижение функции почек | Возможный признак АА-амилоидоза | Не ждать формирования амилоидоза; проводить нефрологическое обследование и продолжать противовоспалительную терапию |
| Неполный ответ или непереносимость колхицина | Возможны недостаточная приверженность, неверный диагноз или колхицинорезистентность | Пересмотреть диагноз и лечение; при истинной резистентности рассмотреть блокаду интерлейкина‑1 |
Цель терапии заключается не только в предотвращении болезненных атак, но и в подавлении хронического воспаления и предупреждении поражения органов. Генетическое исследование MEFV может подтверждать диагноз, однако отрицательный результат не исключает ССЛ при типичной клинической картине. Регулярное наблюдение включает оценку частоты приступов, маркеров воспаления, общего анализа крови, функции печени и почек, а также анализ мочи на протеинурию.