2) криоглобулинемического (+)
3) Кавасаки
4) гигантоклеточного
Триада Мельцера — сочетание пальпируемой пурпуры, артралгий и общей слабости — наиболее характерна для криоглобулинемического васкулита, особенно при смешанной криоглобулинемии II–III типов. Заболевание относится преимущественно к иммунокомплексным васкулитам мелких сосудов: циркулирующие криоглобулины при охлаждении преципитируют, откладываются в сосудистой стенке и активируют систему комплемента.
Повреждение сосудов кожи объясняет симметричную пальпируемую пурпуру, преимущественно на нижних конечностях; вовлечение суставов проявляется артралгиями, а системное воспаление — слабостью, миалгиями и лихорадкой. Часто выявляются гипокомплементемия, особенно выраженное снижение C4, ревматоидный фактор и криоглобулины в сыворотке. Наиболее частая ассоциация смешанного криоглобулинемического васкулита — хроническая инфекция вирусом гепатита C.
Диагностическое подтверждение основывается на сочетании клинической картины с обнаружением криоглобулинов и признаков иммунокомплексного воспаления. Образец крови для исследования необходимо правильно обрабатывать и сохранять при температуре около 37 °C до отделения сыворотки, иначе возможен ложноотрицательный результат из-за преждевременной преципитации белков. При поражении почек, периферических нервов или внутренних органов заболевание приобретает системный характер.
| Признак | Криоглобулинемический васкулит | Отличительная характеристика |
|---|---|---|
| Тип сосудистого поражения | Иммунокомплексный васкулит мелких сосудов | Отложение криоглобулинов и активация комплемента |
| Клиническая триада | Пальпируемая пурпура, артралгии, слабость | Классическая триада Мельцера |
| Лабораторные признаки | Криоглобулины, снижение C4, положительный ревматоидный фактор | Сочетание особенно типично для смешанной криоглобулинемии II–III типов |
| Частая этиологическая ассоциация | Инфекция вирусом гепатита C | Также возможны гепатит B, аутоиммунные заболевания и лимфопролиферативные процессы |
| Почечное поражение | Мембранопролиферативный гломерулонефрит | Проявляется протеинурией, гематурией, артериальной гипертензией и снижением функции почек |
| Сравнение с ANCA-васкулитами | ANCA обычно отсутствуют, гипокомплементемия более характерна | Для ANCA-ассоциированных васкулитов типичнее некротизирующее поражение мелких сосудов без иммунных депозитов |
| Механизм при I типе криоглобулинемии | Моноклональный иммуноглобулин вызывает окклюзию и ишемию сосудов | Чаще наблюдаются гипервязкость, акроцианоз, язвы и некрозы, а не классическая триада Мельцера |
Лечение определяется причиной и тяжестью органного поражения: при ассоциации с вирусным гепатитом C основой служит противовирусная терапия препаратами прямого действия. При тяжелом системном процессе применяют глюкокортикостероиды и ритуксимаб, а при жизнеугрожающих проявлениях может потребоваться плазмообмен. Раннее выявление протеинурии, гематурии, нейропатии и кожных язв позволяет своевременно оценить активность и прогноз заболевания.