Наиболее вероятным диагнозом у пациента с прогрессирующим смешанным монопарезом левой руки, двусторонним рефлексом бабинского, наличием признаков денервации и перестройки двигательных единиц по данным эмг в круговой мышце рта, мышце языка, мышцах левой руки и ноги является