2) лимфобластный (+)
3) тромбоцитобластный
4) лейкобластный
Правильный ответ — острый лимфобластный лейкоз (ОЛЛ), или острая лимфобластная лейкемия. Это клональное злокачественное заболевание кроветворной ткани, при котором опухолевые клетки происходят из незрелых предшественников лимфоидного ряда — B- или T-клеток. Быстрое накопление лимфобластов в костном мозге вытесняет нормальные ростки кроветворения, что приводит к анемии, тромбоцитопении и нейтропении.
В современной классификации острых лейкозов основными вариантами являются острые лимфобластные и острые миелоидные лейкозы; отдельно рассматриваются острые лейкозы смешанного фенотипа. Для ОЛЛ характерно наличие в костном мозге значительной популяции лимфобластов, обычно не менее 20% ядерных клеток. Линейную принадлежность подтверждают иммунофенотипированием методом проточной цитометрии: для B-линии типичны CD19, CD79a, CD10 и PAX5, для T-линии — цитоплазматический или поверхностный CD3, CD7 и другие T-клеточные маркеры.
Термины тромбоцитобластный и лейкобластный не обозначают самостоятельные общепринятые формы острых лейкозов, а сочетание лимфо-миелобластный не является стандартным названием отдельного варианта. При наличии признаков одновременно лимфоидной и миелоидной дифференцировки используют диагноз острого лейкоза смешанного фенотипа, который устанавливают по строгим иммунологическим критериям.
| Вариант острого лейкоза | Клетка-предшественник | Ключевые диагностические признаки | Основное значение дифференциации |
|---|---|---|---|
| Острый B-лимфобластный лейкоз | Незрелый предшественник B-клетки | CD19, CD79a, PAX5, часто CD10; наличие TdT у незрелых клеток | Наиболее частый вариант ОЛЛ; требует специфической протокольной терапии |
| Острый T-лимфобластный лейкоз | Незрелый предшественник T-клетки | Цитоплазматический или поверхностный CD3, CD7, обычно TdT | Нередко сопровождается выраженным лейкоцитозом и опухолевым образованием в средостении |
| Острый миелоидный лейкоз | Незрелый миелоидный предшественник | Миелопероксидаза, CD13, CD33, CD117; возможны палочки Ауэра | Отличается биологией заболевания и схемами противоопухолевого лечения |
| Острый лейкоз смешанного фенотипа | Клон с признаками лимфоидной и миелоидной дифференцировки | Одновременное выявление линиеспецифических маркеров, например CD3 и миелопероксидазы | Диагноз устанавливается по иммунологическим критериям, а не только по морфологии |
| Морфологическое исследование костного мозга | Бластные клетки | Оцениваются процент бластов, их строение и цитохимические реакции | Морфология важна для первичной оценки, но не заменяет иммунофенотипирование |
| Цитогенетическая и молекулярная диагностика | Клональные генетические изменения | Выявление транслокаций, мутаций и других геномных нарушений | Уточняет подтип, прогноз и возможность таргетной терапии |
Таким образом, лимфобластный вариант является самостоятельной и общепризнанной формой острого лейкоза. Окончательная верификация проводится на основании исследования костного мозга с морфологией, проточной цитометрией и генетическими тестами. Клинические проявления определяются прежде всего недостаточностью нормального кроветворения и инфильтрацией органов бластными клетками. Ранняя дифференциация ОЛЛ и других острых лейкозов необходима для выбора адекватной риск-адаптированной терапии.