2) тетраду Фалло (+)
3) частичный аномальный дренаж легочных вен
4) дефект межжелудочковой перегородки
Тетрада Фалло относится к врождённым порокам сердца синего типа, поскольку ведущим гемодинамическим механизмом является право-левый сброс крови через дефект межжелудочковой перегородки. В её состав входят дефект межжелудочковой перегородки, обструкция выходного отдела правого желудочка или стеноз лёгочной артерии, декстрапозиция аорты и гипертрофия правого желудочка. Выраженность цианоза определяется степенью препятствия лёгочному кровотоку: чем оно значительнее, тем больше венозной крови поступает в аорту, минуя лёгкие.
Пороки бледного типа обычно характеризуются артериовенозным, то есть левоправым, сбросом без цианоза на ранних этапах. При дефекте межпредсердной или межжелудочковой перегородки кровь направляется из левых отделов сердца в правые, а при частичном аномальном дренаже лёгочных вен оксигенированная кровь поступает в правое предсердие или системные вены. Это приводит преимущественно к перегрузке правых отделов и/или малого круга кровообращения, а не к системной гипоксемии.
Клинически для тетрады Фалло характерны центральный цианоз, одышка, гипоксические приступы и ослабление II тона над лёгочной артерией; при аускультации определяется систолический шум изгнания вследствие обструкции выходного отдела правого желудочка. На эхокардиографии подтверждаются анатомические компоненты порока и направление шунтирования. При умеренной обструкции возможен так называемый розовый вариант тетрады без выраженного цианоза, однако по классификации врождённых пороков она остаётся пороком синего типа.
| Порок | Основное направление сброса | Ведущая гемодинамика | Типичные признаки | Основной метод подтверждения |
|---|---|---|---|---|
| Дефект межпредсердной перегородки | Слева направо | Перегрузка объёмом правого предсердия и желудочка | Фиксированное расщепление II тона, увеличение лёгочного кровотока | Эхокардиография с цветовым допплеровским картированием |
| Дефект межжелудочковой перегородки | Слева направо; при лёгочной гипертензии возможно изменение направления | Перегрузка малого круга и левых отделов сердца | Грубый пансистолический шум, признаки гиперволемии лёгких | Эхокардиография; оценка давления в лёгочной артерии |
| Частичный аномальный дренаж лёгочных вен | Слева направо на уровне правого предсердия или системных вен | Объёмная перегрузка правых отделов | Нередко сочетается с дефектом межпредсердной перегородки | Эхокардиография, при необходимости КТ- или МР-ангиография |
| Тетрада Фалло | Справа налево через дефект межжелудочковой перегородки | Снижение лёгочного кровотока и системная гипоксемия | Центральный цианоз, гипоксические приступы, систолический шум обструкции | Эхокардиография с оценкой выходного отдела правого желудочка |
| Критерий бледного типа | Преимущественно левоправый сброс | Увеличение лёгочного кровотока без исходной гипоксемии | Отсутствие центрального цианоза в начальном периоде | Оценка сатурации, эхокардиография и анализ размеров камер сердца |
| Поздняя смена направления сброса | Право-левый сброс при синдроме Эйзенменгера | Необратимая лёгочная сосудистая обструкция | Появление цианоза на фоне длительного левоправого шунта | Катетеризация сердца и расчёт лёгочного сосудистого сопротивления |
Таким образом, ключевым отличием тетрады Фалло является не наличие межжелудочкового дефекта само по себе, а сочетание этого дефекта с обструкцией лёгочного кровотока и декстрапозицией аорты. Лечение зависит от анатомии и степени гипоксемии: применяются медикаментозная стабилизация при гипоксическом приступе, паллиативные вмешательства в отдельных случаях и радикальная хирургическая коррекция. При левоправых шунтах тактика определяется объёмом сброса, признаками перегрузки камер сердца и риском развития лёгочной гипертензии.