2) ЧАДЛВ левых легочных вен в верхнюю полую вену
3) ЧАДЛВ правых легочных вен в верхнюю полую вену (+)
4) ЧАДЛВ правых легочных вен в нижнюю полую вену
Наиболее распространённым анатомическим вариантом частичного аномального дренажа лёгочных вен является впадение одной или нескольких правых, чаще верхнедолевых, лёгочных вен в верхнюю полую вену. Такая аномалия нередко сочетается с дефектом межпредсердной перегородки венозного синуса, расположенным в области устья верхней полой вены. Эмбриологически порок связан с нарушением формирования соединения лёгочного венозного сплетения с левым предсердием и сохранением его сообщения с системными венами.
Поступление оксигенированной крови из правого лёгкого в верхнюю полую вену создаёт лево-правый шунт, вызывающий объёмную перегрузку правого предсердия и правого желудочка. Клинические проявления зависят от объёма аномального кровотока: при небольшом шунте порок может длительно протекать бессимптомно, а при значимом — сопровождаться одышкой, снижением толерантности к нагрузке, предсердными аритмиями и развитием лёгочной гипертензии. Диагностически характерны дилатация правых камер сердца при отсутствии типичного вторичного дефекта межпредсердной перегородки, увеличение отношения лёгочного кровотока к системному и непосредственная визуализация аномального венозного соединения при КТ-ангиографии или МР-ангиографии.
| Вариант ЧАДЛВ | Типичное место аномального впадения | Ключевые диагностические особенности |
|---|---|---|
| Правые верхние лёгочные вены — верхняя полая вена | Верхняя полая вена или её кавоатриальное соединение | Наиболее частый вариант; часто сочетается с дефектом венозного синуса и дилатацией правых камер |
| Правые лёгочные вены — нижняя полая вена | Нижняя полая вена ниже диафрагмы | Характерен для синдрома ятагана ; возможны гипоплазия правого лёгкого и декстропозиция сердца |
| Левые лёгочные вены — вертикальная вена | Левая плечеголовная вена через вертикальную вену | На КТ или МРТ определяется вертикальный венозный коллектор вдоль левого средостения |
| Левые лёгочные вены — коронарный синус | Коронарный синус | Расширение коронарного синуса; требуется дифференциация с персистирующей левой верхней полой веной |
| Смешанная форма | Несколько различных системных вен | Редкий вариант; анатомия уточняется преимущественно методом КТ- или МР-ангиографии |
| Гемодинамически незначимый ЧАДЛВ | Обычно одна аномально дренирующаяся вена | Небольшой шунт, отсутствие выраженного увеличения правого желудочка; возможно динамическое наблюдение |
| Гемодинамически значимый ЧАДЛВ | Две и более вены или сочетание с межпредсердным сообщением | Qp/Qs обычно ≥1,5, дилатация правого желудочка, симптомы или повышение давления в лёгочной артерии |
Основными методами уточнения анатомии перед операцией служат мультиспиральная КТ-ангиография и МРТ сердца, поскольку трансторакальная эхокардиография не всегда позволяет визуализировать устья лёгочных вен. Хирургическая коррекция показана при значимом лево-правом шунте, увеличении правого желудочка или наличии клинических проявлений. Операция направлена на перенаправление аномального лёгочного венозного кровотока в левое предсердие с сохранением проходимости верхней полой вены и профилактикой дисфункции синусового узла. При высоком впадении вен может применяться операция Уордена.