2) создания системно-легочного анастомоза
3) раздельного суживания легочных артерий (+)
4) стентирования открытого артериального протока
Общий артериальный ствол сопровождается поступлением крови из обоих желудочков в единый магистральный сосуд, от которого отходят системные и легочные артерии. После физиологического снижения легочного сосудистого сопротивления у новорожденного быстро формируются избыточный легочный кровоток, объемная перегрузка желудочков и застойная сердечная недостаточность. Радикальную коррекцию обычно выполняют в неонатальном периоде, однако при тяжелой сопутствующей патологии, критически низкой массе тела, инфекции, выраженной дисфункции органов или сложных анатомических сочетаниях одномоментная операция может быть чрезмерно рискованной.
Раздельное суживание правой и левой легочных артерий уменьшает кровоток в каждом легком и ограничивает передачу системного давления на легочное сосудистое русло. Это снижает объемную нагрузку на сердце, уменьшает проявления сердечной недостаточности и предупреждает раннее развитие необратимой легочной сосудистой болезни, создавая условия для стабилизации пациента перед последующей радикальной коррекцией. В отличие от суживания единого легочного ствола, двустороннее наложение манжет необходимо потому, что при данном пороке ветви легочной артерии отходят непосредственно от общего артериального ствола.
| Подход | Гемодинамическое действие | Значение при общем артериальном стволе |
|---|---|---|
| Раздельное суживание легочных артерий | Ограничивает легочный кровоток и давление в обеих ветвях | Возможный этап паллиативного лечения у пациентов высокого хирургического риска |
| Первичная радикальная коррекция | Разобщает системный и легочный круги кровообращения | Предпочтительный стандарт лечения в раннем неонатальном периоде при приемлемом риске |
| Баллонная атриосептостомия | Увеличивает межпредсердное смешивание крови | Не устраняет легочную гиперволемию; достаточное смешивание обычно обеспечивается дефектом межжелудочковой перегородки и единым стволом |
| Системно-легочный анастомоз | Увеличивает поступление крови в легочные артерии | Противоречит задаче лечения, поскольку легочный кровоток уже избыточен |
| Стентирование артериального протока | Поддерживает проток-зависимый легочный или системный кровоток | Обычно не требуется, так как легочные артерии непосредственно сообщаются с общим стволом |
| Отсроченная радикальная операция | Закрытие дефекта межжелудочковой перегородки и создание сообщения правого желудочка с легочными артериями | Выполняется после стабилизации состояния и устранения временных противопоказаний |
Двустороннее суживание легочных артерий не является окончательной коррекцией порока и применяется только у тщательно отобранных пациентов. Степень суживания контролируют по системной сатурации, давлению в легочных артериях, функции желудочков и признакам сердечной недостаточности. Чрезмерное затягивание манжет может вызвать выраженную гипоксемию и деформацию ветвей легочной артерии, а недостаточное — сохранить легочную гиперволемию. После стабилизации требуется радикальная коррекция с удалением манжет и, при необходимости, реконструкцией легочных артерий.