2) артериальный проток (+)
3) бульбовентрикулярное отверстие
4) открытое овальное окно
При атрезии лёгочного клапана отсутствует прямой ток крови из желудочка в лёгочный ствол, поэтому лёгочный кровоток становится протокозависимым. Артериальный проток соединяет нисходящую аорту с лёгочной артерией и в условиях атрезии обеспечивает поступление системной крови в лёгочное русло, обычно в ретроградном направлении — от аорты к ветвям лёгочной артерии. Именно поэтому открытый артериальный проток является основной фетальной коммуникацией, поддерживающей перфузию лёгких при данной анатомии.
Внутриутробно проходимость протока поддерживается низким парциальным давлением кислорода и простагландинами, прежде всего простагландином E1. После рождения физиологическое повышение напряжения кислорода и снижение уровня простагландинов вызывают его закрытие; у ребёнка с атрезией лёгочного клапана это приводит к резкому уменьшению лёгочного кровотока, нарастанию цианоза и метаболического ацидоза. Открытое овальное окно обеспечивает смешение крови на предсердном уровне, а бульбовентрикулярное отверстие является внутрисердечным сообщением, характерным для ряда вариантов одножелудочковой гемодинамики, но не заменяет артериальный проток как источник лёгочного кровотока.
| Коммуникация | Анатомическая связь | Основная роль | Значение при атрезии лёгочного клапана | Последствия закрытия или ограничения кровотока |
|---|---|---|---|---|
| Артериальный проток | Нисходящая аорта — лёгочный ствол или его ветви | Фетальный шунт между системным и лёгочным кровообращением | Основной источник лёгочного кровотока; состояние протокозависимой лёгочной циркуляции | Тяжёлая гипоксемия, цианоз, ацидоз; требуется инфузия простагландина E1 |
| Открытое овальное окно | Правое и левое предсердия | Право-левое шунтирование крови в нормальном плодном кровообращении | Обеспечивает смешение крови и разгрузку правого предсердия, но не формирует лёгочный кровоток | При рестрикции — венозный застой, ухудшение смешения и системной оксигенации |
| Бульбовентрикулярное отверстие | Доминирующий желудочек — рудиментарная камера | Внутрисердечное сообщение при некоторых формах одножелудочкового сердца | Определяет распределение крови между желудочковыми камерами, но не является главным источником кровотока в лёгочные артерии | Ограничение отверстия может вызвать обструкцию системного или лёгочного кровотока в зависимости от анатомии |
| Большие аорто-лёгочные коллатеральные артерии | Системные артерии — ветви лёгочной артерии или внутрилёгочные сосуды | Альтернативное кровоснабжение лёгких при отдельных пороках | Не относятся к нормальным основным фетальным коммуникациям; могут иметь значение при сложной атрезии лёгочной артерии | Не гарантируют адекватный и равномерный лёгочный кровоток; возможны гипоперфузия отдельных сегментов и перегрузка других |
| Лёгочный клапан | Выход из правого желудочка в лёгочный ствол | Обеспечивает прямой антеградный ток в лёгочное русло после рождения | При атрезии отсутствует, поэтому прямой желудочково-лёгочный кровоток невозможен | Зависимость от артериального протока или хирургически созданного источника лёгочного кровотока |
В неотложной тактике подозрение на протокозависимый лёгочный кровоток требует немедленного эхокардиографического подтверждения и начала инфузии простагландина E1 до проведения паллиативного вмешательства. Эхокардиография оценивает проходимость артериального протока, конфигурацию лёгочных артерий, наличие межпредсердного сообщения и степень обструкции бульбовентрикулярного отверстия. Дальнейшее лечение может включать хирургическое или эндоваскулярное поддержание лёгочного кровотока, например системно-лёгочный шунт или стентирование артериального протока, с последующей этапной унивентрикулярной коррекцией.