2) 40-60 (+)
3) 90-100
4) 70-80
Правильный ответ — 40–60%. В критериях медико-социальной экспертизы такой диапазон соответствует стойким умеренным нарушениям функций организма. При среднетяжёлом течении муковисцидоза нарушения обусловлены не только хроническим поражением бронхолёгочной системы, но и сочетанными проявлениями заболевания: экзокринной недостаточностью поджелудочной железы, синдромом потери соли, нутритивной недостаточностью, поражением печени и нарушением углеводного обмена.
Клиническое значение имеют хронический воспалительно-гнойный процесс в дыхательных путях, рецидивы инфекции и кровохарканье, приводящие к снижению вентиляционной функции лёгких и толерантности к физической нагрузке. Панкреатическая недостаточность вызывает мальабсорбцию и белково-энергетическую недостаточность, а цирроз печени, нарушение толерантности к глюкозе и электролитные потери дополнительно ограничивают жизнедеятельность ребёнка. Однако отсутствие портальной гипертензии и признаков крайне тяжёлой декомпенсации не позволяет отнести состояние к диапазонам 70–80% или 90–100%.
| Степень стойких нарушений | Количественная оценка | Общая характеристика |
|---|---|---|
| Незначительные | 10–30% | Ограниченные функциональные изменения, минимальное влияние на жизнедеятельность, редкие обострения |
| Умеренные | 40–60% | Стойкие нарушения нескольких функций, требующие постоянной терапии и регулярного медицинского наблюдения |
| Выраженные | 70–80% | Существенное ограничение жизнедеятельности, частые обострения, значимое снижение функции дыхания или тяжёлая полиорганная недостаточность |
| Значительно выраженные | 90–100% | Тяжёлая декомпенсация, резко выраженная дыхательная или полиорганная недостаточность, зависимость от постоянной помощи |
| Бронхолёгочные проявления | Учитываются комплексно | Хроническая инфекция дыхательных путей, бронхоэктазы, снижение вентиляционных показателей, кровохарканье и частота обострений |
| Панкреатические и нутритивные проявления | Учитываются комплексно | Ферментная недостаточность, мальабсорбция, рецидивирующий панкреатит и белково-энергетическая недостаточность |
| Печёночные, метаболические и электролитные осложнения | Учитываются комплексно | Цирроз без портальной гипертензии, нарушение толерантности к глюкозе и синдром потери соли усиливают функциональные ограничения |
Процент устанавливается не по одному симптому, а по совокупности стойкости, выраженности и взаимного влияния нарушений функций организма. Для представленного клинического профиля характерно сочетание нескольких умеренно выраженных системных нарушений, что обосновывает диапазон 40–60%. Окончательная экспертная оценка проводится с учётом результатов спирометрии, частоты обострений, нутритивного статуса, лабораторных показателей и эффективности проводимой терапии.