2) генетических заболеваний
3) врожденных аномалий развития
4) травм (+)
Приобретённый дефект нёба представляет собой нарушение целостности ранее сформированных тканей твёрдого или мягкого нёба. Наиболее непосредственной причиной такого повреждения является травма: механическая (порез, ушиб, огнестрельное или производственное ранение), термическая, химическая либо ятрогенная, возникающая, например, при хирургическом вмешательстве или удалении глубоко расположенного инородного тела. В результате может сформироваться сообщение между полостью рта и носа — ороназальный дефект.
Клинические проявления зависят от размера и локализации повреждения. Для дефектов твёрдого нёба характерны попадание пищи и жидкости в нос, нарушение звукопроизношения и гиперназальность речи; при поражении мягкого нёба развивается недостаточность велофарингеального затвора, то есть неполное разобщение носоглотки и ротоглотки при глотании и фонации. Диагноз устанавливают по анамнезу травмы, данным осмотра и пальпации, а при необходимости уточняют с помощью рентгенографии или компьютерной томографии, особенно при сочетанном повреждении костей лица.
Врожденные расщелины нёба и генетически обусловленные синдромы формируются внутриутробно и не относятся к приобретённым дефектам. Разрушение нёба возможно также при отдельных инфекционных, воспалительных или опухолевых заболеваниях, однако в таких случаях выявляют признаки основного процесса, а не непосредственную травматическую причину. Для травматического дефекта типичны чёткая связь с повреждающим воздействием, внезапное начало и отсутствие признаков внутриутробного нарушения развития.
| Критерий | Травматический приобретённый дефект | Врожденная расщелина | Дефект при заболевании |
|---|---|---|---|
| Время возникновения | После рождения, обычно сразу после травмирующего воздействия | Сформирован внутриутробно и присутствует с рождения | Развивается постепенно или остро на фоне патологического процесса |
| Этиологический фактор | Механическая, термическая, химическая или ятрогенная травма | Нарушение сращения эмбриональных зачатков нёба | Инфекция, специфическое воспаление, некроз, опухолевое поражение |
| Морфологическая характеристика | Дефект тканей с неровными или рубцовыми краями, возможным сообщением с носовой полостью | Типичная расщелина, нередко сочетающаяся с деформациями губы и альвеолярного отростка | Язва, инфильтрат, участок некроза или распада, иногда с подрытыми краями |
| Основные жалобы | Боль после повреждения, носовой оттенок речи, затекание пищи и жидкости в нос | Нарушение сосания, глотания, речи и роста лицевого скелета с раннего возраста | Боль, неприятный запах, кровоточивость, лихорадка или симптомы системного заболевания |
| Ключевой диагностический признак | Чёткий анамнез травмы и соответствие локализации дефекта зоне повреждения | Наличие дефекта с рождения или указание на него в раннем анамнезе | Лабораторные, микробиологические, гистологические или лучевые признаки основного заболевания |
| Принцип лечения | Первичная хирургическая обработка, устранение сообщения и последующая реконструктивная пластика по показаниям | Этапное хирургическое лечение в составе помощи пациентам с врождёнными расщелинами | Лечение основного заболевания; реконструкцию выполняют после контроля активного патологического процесса |
Травматический дефект нёба требует оценки не только слизистой оболочки, но и состояния костей лицевого скелета, зубов, сосудисто-нервных структур и дыхательных путей. При свежей травме приоритет имеют гемостаз, профилактика инфекции и восстановление анатомической целостности тканей. Небольшие дефекты иногда закрываются самостоятельно, тогда как обширные ороназальные сообщения обычно требуют хирургической пластики или временного использования обтуратора. После лечения необходим контроль речи, глотания и функции мягкого нёба.