2) макрохейлит, десквамативный глоссит, невралгию тройничного нерва
3) макрохейлит, макроглоссит, невралгию лицевого нерва
4) макрохейлит, складчатый язык, парез лицевого нерва (+)
Синдром Мелькерссона—Розенталя—Розенталя представляет собой хроническое рецидивирующее нейрогранулематозное заболевание, для которого характерна классическая триада: рецидивирующий парез лицевого нерва, стойкий или периодически возникающий отёк губ (гранулематозный макрохейлит) и складчатый язык (lingua plicata). Поэтому сочетание макрохейлита, складчатого языка и пареза лицевого нерва соответствует основным клиническим проявлениям заболевания.
Парез лицевого нерва обычно имеет периферический характер, может быть односторонним или двусторонним и рецидивировать. Макрохейлит обусловлен воспалительным отёком и нарушением лимфатического дренажа тканей губ; со временем губа может уплотняться и постоянно увеличиваться. Складчатый язык является типичным ассоциированным признаком. Полная триада выявляется не у всех пациентов, поэтому возможны олигосимптомные формы, прежде всего изолированный гранулематозный макрохейлит или рецидивирующий парез лицевого нерва.
| Признак или состояние | Клиническая характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Макрохейлит | Рецидивирующий либо стойкий плотный отёк одной или обеих губ, иногда с их деформацией | Ключевой орофациальный признак синдрома |
| Складчатый язык | Глубокие продольные и поперечные борозды на спинке языка; возможны задержка налёта и воспаление в складках | Типичный сопутствующий фенотипический признак, не равнозначный макроглоссии |
| Парез лицевого нерва | Периферическая слабость мимической мускулатуры с нарушением смыкания века, асимметрией лица и опущением угла рта | Неврологический компонент классической триады; возможны рецидивы |
| Неполная форма синдрома | Наличие двух компонентов или только одного проявления, чаще макрохейлита | Отсутствие полного симптомокомплекса не исключает диагноз |
| Ангионевротический отёк | Быстро развивающийся мягкий отёк губ и лица, обычно без стойкого уплотнения и складчатого языка | Отличается острым течением, возможной крапивницей и отсутствием рецидивирующего пареза лицевого нерва |
| Болезнь Крона и саркоидоз | Могут сопровождаться гранулематозным хейлитом и отёком лица; при саркоидозе возможны системные поражения | Требуют исключения при гранулематозном воспалении; оцениваются жалобы, биопсия и признаки поражения других органов |
Диагноз преимущественно клинический и основывается на сочетании характерных рецидивирующих проявлений. При неясной картине выполняют биопсию губы: могут выявляться неказеозные гранулёмы, лимфоотёк и периваскулярная воспалительная инфильтрация, однако отсутствие гранулём не исключает заболевание. Лечение подбирают индивидуально и включает противовоспалительную терапию, чаще глюкокортикостероиды, а при выраженном макрохейлите — консультацию челюстно-лицевого специалиста. Необходимы также неврологическое наблюдение и обследование для исключения системных гранулематозных заболеваний.