2) развития острой почечной недостаточности (+)
3) угнетения сосудодвигательного центра
4) нарушения водно-солевого обмена
Бледная поганка содержит аматоксины, главным образом α-аманитин, которые ингибируют РНК-полимеразу II и блокируют синтез белка в клетках печени и почечных канальцев. После скрытого периода обычно развиваются профузная рвота и диарея, затем признаки поражения печени и почек. Острое повреждение почек имеет смешанный механизм: токсическое поражение канальцев сочетается с обезвоживанием, гиповолемией и гепаторенальным синдромом.
При прогрессировании интоксикации возникают олигурия или анурия, быстро повышаются концентрации креатинина и мочевины, развиваются гиперкалиемия, метаболический ацидоз и гипергидратация. Эти нарушения способны привести к уремической интоксикации, фатальным нарушениям сердечного ритма и отёку лёгких, поэтому острая почечная недостаточность рассматривается как непосредственный механизм смерти при тяжёлом отравлении. На практике она часто сочетается с острой печёночной недостаточностью, коагулопатией, гипогликемией и печёночной энцефалопатией.
| Стадия или признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Латентный период | Обычно 6–24 часа, иногда до 36 часов; субъективное благополучие | Длительный бессимптомный интервал после употребления грибов характерен для аматоксинов |
| Гастроэнтеритическая стадия | Многократная рвота, водянистая диарея, боли в животе, выраженное обезвоживание | Гиповолемия способствует преренальному повреждению почек и метаболическому ацидозу |
| Период мнимого улучшения | Уменьшение желудочно-кишечных симптомов при продолжающемся повреждении органов | Не исключает прогрессирование интоксикации; необходим контроль биохимических показателей |
| Печёночное поражение | Рост АЛТ и АСТ, гипербилирубинемия, удлинение протромбинового времени, гипогликемия | Свидетельствует об острой печёночной недостаточности и высоком риске гепаторенального синдрома |
| Острое повреждение почек | Олигурия или анурия, нарастание креатинина и мочевины, гиперкалиемия, ацидоз | Ключевой критерий тяжёлого течения и непосредственная угроза жизни |
| Подтверждение интоксикации | Обнаружение аматоксинов в моче или крови, исследование остатков грибов и содержимого желудка | Лабораторное подтверждение дополняет клиническую картину, но лечение нельзя откладывать до получения результата |
Неотложная помощь включает госпитализацию в отделение интенсивной терапии, восстановление объёма циркулирующей крови, коррекцию электролитных и кислотно-основных нарушений, повторное введение активированного угля и раннее применение специализированной терапии, включая силибинин при доступности. Заместительная почечная терапия показана при рефрактерной гиперкалиемии, ацидозе, анурии или гипергидратации. При развитии фульминантной печёночной недостаточности рассматривается экстренная трансплантация печени.