2) артериальная гипертензия и массивная протеинурия
3) гематурия и отложение IgA в клубочке (+)
4) гипопротеинемия и полулуния в клубочках
Болезнь Берже, или IgA-нефропатия, представляет собой хроническое иммунокомплексное заболевание клубочков, при котором преимущественно в мезангии откладываются депозиты иммуноглобулина A, главным образом галактозодефицитного IgA1. Эти отложения активируют комплемент по альтернативному и лектиновому путям, вызывают пролиферацию мезангиальных клеток и повреждение фильтрационного барьера. Наиболее характерное клиническое проявление — рецидивирующая макро- или микрогематурия, часто возникающая одновременно с инфекцией верхних дыхательных путей или в течение нескольких дней после неё.
Подтверждение диагноза основывается на биопсии почки: при иммунofлюоресцентном исследовании выявляются гранулярные мезангиальные отложения IgA, нередко в сочетании с C3 и другими иммуноглобулинами. Протеинурия и артериальная гипертензия могут присутствовать и определяют риск прогрессирования хронической болезни почек, однако массивная протеинурия не является обязательным или наиболее специфичным признаком. Гематурия в сочетании с мезангиальными депозитами IgA поэтому является ключевым диагностическим сочетанием, соответствующим отмеченному варианту.
| Признак | IgA-нефропатия | Постинфекционный гломерулонефрит |
|---|---|---|
| Связь с инфекцией | Гематурия обычно появляется одновременно с фарингитом или в течение 1–3 суток после него | Нефритический синдром развивается чаще через 1–3 недели после инфекции |
| Основной синдром | Рецидивирующая гематурия, протеинурия различной степени, иногда артериальная гипертензия | Острый нефритический синдром: гематурия, отёки, гипертензия, снижение диуреза |
| Иммунные депозиты | Преимущественно мезангиальные отложения IgA, часто с C3 | Гранулярные отложения IgG, IgM и C3, преимущественно по капиллярным петлям и в мезангии |
| Уровень комплемента | Обычно нормальный уровень C3 в сыворотке | Часто транзиторное снижение C3 |
| Морфология при световой микроскопии | Мезангиальная гиперклеточность и расширение мезангия; возможны сегментарный склероз и полулуния | Диффузная эндокапиллярная гиперцеллюлярность, иногда с полулуниями |
| Течение | Вариабельное, от изолированной гематурии до прогрессирования хронической болезни почек | Чаще острое с постепенным восстановлением функции почек |
Выраженная протеинурия и гипопротеинемия могут указывать на нефротический компонент, но не определяют болезнь Берже. Полулуния свидетельствуют о тяжёлом повреждении клубочков и могут встречаться при разных формах быстро прогрессирующего гломерулонефрита, поэтому не являются специфическим признаком IgA-нефропатии. При выявлении заболевания оценивают протеинурию, расчётную скорость клубочковой фильтрации и артериальное давление; основой нефропротекции служат контроль давления и снижение протеинурии, прежде всего блокаторами ренин-ангиотензин-альдостероновой системы.