2) хроническом гломерулонефрите
3) врожденной гипоплазии (+)
4) амилоидной нефропатии
Врожденная гипоплазия почки — это недоразвитие органа, сформировавшееся внутриутробно вследствие уменьшения количества нефронов и неполного развития чашечно-лоханочной системы. Поражение может быть односторонним или двусторонним. При односторонней форме функционирующая почка нередко увеличивается за счет компенсаторной гипертрофии; при двусторонней гипоплазии рано формируются снижение скорости клубочковой фильтрации и хроническая болезнь почек.
Ключевой диагностический признак — уменьшенная почка с относительно сохраненными формой и ровными контурами, без признаков приобретенного рубцевания. При ультразвуковом исследовании и компьютерной томографии оценивают длину органа с учетом возраста и площади поверхности тела, толщину паренхимы, состояние чашечек и функцию каждой почки по данным радионуклидной ренографии. Врожденную гипоплазию следует отличать от атрофии, при которой уменьшение органа является следствием ранее существовавшего поражения и сопровождается деформацией паренхимы, рубцами или нарушением кровоснабжения.
При диабетической нефропатии почки обычно нормальных размеров или увеличены на ранних стадиях, а уменьшение возможно при далеко зашедшем нефросклерозе. При амилоидной нефропатии чаще выявляется двустороннее увеличение почек, особенно в период отложения амилоида; уменьшение возможно позднее при выраженном склерозировании. Хронический гломерулонефрит действительно способен приводить к вторично сморщенным почкам, но обычно поражение является двусторонним и сопровождается анамнезом приобретенного мочевого синдрома.
| Состояние | Размер почек | Характер поражения | Диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Врожденная гипоплазия | Уменьшение одной или обеих почек с рождения | Одностороннее или двустороннее | Ровные контуры, сохраненная форма, уменьшение числа нефронов и чашечек; при односторонней форме возможна компенсаторная гипертрофия противоположной почки |
| Хронический гломерулонефрит | Маленькие сморщенные почки на поздней стадии | Преимущественно двустороннее | Длительный анамнез протеинурии, гематурии, артериальной гипертензии; диффузное истончение паренхимы, признаки хронической болезни почек |
| Диабетическая нефропатия | Нормальные или увеличенные на ранних стадиях, уменьшенные при терминальном нефросклерозе | Обычно двустороннее | Сахарный диабет, альбуминурия, диабетическая ретинопатия, постепенное снижение функции почек |
| Амилоидная нефропатия | Чаще увеличенные, иногда уменьшенные при позднем склерозировании | Обычно двустороннее | Выраженная протеинурия или нефротический синдром, системные признаки амилоидоза, подтверждение отложения амилоида в биоптате |
| Рефлюкс-нефропатия | Неравномерно уменьшенная или деформированная почка | Одностороннее или двустороннее | Очаговые кортикальные рубцы, деформация чашечек, рецидивирующие инфекции мочевых путей и пузырно-мочеточниковый рефлюкс |
| Приобретенная ишемическая атрофия | Уменьшение почки вследствие хронической гипоперфузии | Чаще одностороннее | Стеноз почечной артерии, асимметрия кровотока, позднее снижение функции пораженной почки; отсутствует признак врожденного недоразвития |
Таким образом, сочетание одностороннего или двустороннего уменьшения почек с признаками их анатомического недоразвития наиболее характерно для врожденной гипоплазии. Диагноз устанавливают по совокупности данных визуализации, функциональных исследований и анамнеза. При одностороннем поражении важно контролировать артериальное давление, общий анализ мочи, альбуминурию и расчетную скорость клубочковой фильтрации, поскольку компенсаторная гиперфильтрация может со временем привести к повреждению единственной полноценно функционирующей почки.