2) нитратов, дигидропиридинов, ингибиторов АПФ (+)
3) спиронолактона, пропранолола, соталола
4) бисопролола, дизопирамида, амиодарона
При обструктивной гипертрофической кардиомиопатии гипертрофия межжелудочковой перегородки и систолическое переднее движение передней створки митрального клапана формируют динамическую обструкцию выносящего тракта левого желудочка. Степень обструкции зависит от условий гемодинамики: уменьшение наполнения левого желудочка или снижение системного сосудистого сопротивления ускоряет поток через выносящий тракт, усиливает контакт створки с перегородкой, увеличивает митральную регургитацию и градиент давления.
Нитраты, дигидропиридиновые блокаторы кальциевых каналов и ингибиторы АПФ обладают преимущественно вазодилатирующим действием: первые уменьшают венозный возврат, а последние две группы снижают постнагрузку. На фоне обструктивной формы это может привести к усилению динамической обструкции, артериальной гипотензии, головокружению, синкопальным состояниям и усугублению одышки. Поэтому при наличии симптомной обструкции такие препараты обычно избегают или отменяют, особенно при значимом градиенте в выносящем тракте.
В отличие от вазодилататоров, недигидропиридиновые антагонисты кальция и β-адреноблокаторы уменьшают частоту сердечных сокращений и сократимость миокарда, удлиняют диастолу и улучшают наполнение левого желудочка. Дизопирамид может применяться как дополнительный отрицательный инотропный препарат, тогда как диуретики используют с осторожностью при застое, поскольку чрезмерное снижение объёма циркулирующей крови также усиливает обструкцию.
| Группа или подход | Основное гемодинамическое действие | Тактика при обструктивной форме |
|---|---|---|
| Нитраты | Венодилатация, уменьшение преднагрузки | Избегать: снижение наполнения левого желудочка может увеличить градиент в выносящем тракте |
| Ингибиторы АПФ и другие вазодилататоры | Снижение постнагрузки и системного сосудистого сопротивления | Не рекомендуются при выраженной обструкции и гипотензии; могут усилить симптомы |
| Дигидропиридиновые антагонисты кальция | Периферическая вазодилатация, снижение постнагрузки | Обычно противопоказаны или нежелательны при симптомной обструкции |
| β-адреноблокаторы | Отрицательное хроно- и инотропное действие, увеличение времени диастолического наполнения | Препараты первой линии для контроля симптомов и градиента; титруются по переносимости |
| Верапамил и дилтиазем | Замедление атриовентрикулярной проводимости и снижение сократимости | Возможны при непереносимости β-адреноблокаторов, но требуют осторожности при гипотензии и тяжёлой обструкции |
| Дизопирамид | Выраженное отрицательное инотропное действие | Может добавляться при сохраняющейся симптомной обструкции под контролем ЭКГ и побочных эффектов |
| Диуретики, включая спиронолактон | Уменьшение объёма циркулирующей крови и давления наполнения | Только осторожно при признаках застоя; гиповолемии следует избегать |
Диагностически значимой считают обструкцию при градиенте в выносящем тракте левого желудочка не менее 30 мм рт. ст., а клинически существенной для выбора тактики лечения обычно — 50 мм рт. ст. и более в покое или при провокации. Для оценки используют эхокардиографию с определением градиента и признаков систолического переднего движения митральной створки. При недостаточном контроле симптомов медикаментами рассматривают септальную редукцию в специализированном центре. Вазодилатирующие препараты допустимы лишь при строгих показаниях и отсутствии значимой динамической обструкции, поскольку при необструктивной форме гемодинамические ограничения существенно иные.