2) моторной аксональной полиневропатии (+)
3) синдрому сочетанного поражения центрального и периферического мотонейрона
4) болям и парестезиям в конечностях при отсутствии изменений на электронейромиограмме
При подострой интоксикации ртутью поражение периферической нервной системы соответствует преимущественно аксонопатическому типу. Ртуть связывается с сульфгидрильными группами клеточных белков, нарушает антиоксидантную защиту, функцию митохондрий, цитоскелета и аксонального транспорта. Особенно уязвимы длинные двигательные аксоны, поэтому ведущим клиническим проявлением становится моторная аксональная полиневропатия — множественное поражение периферических нервов с преобладанием двигательного дефицита.
Заболевание проявляется симметричной мышечной слабостью, обычно более выраженной в дистальных отделах конечностей, снижением мышечного тонуса и сухожильных рефлексов, а при прогрессировании — гипотрофией мышц. Чувствительные симптомы возможны, поскольку тяжелая интоксикация способна вызывать смешанное поражение волокон, однако они не определяют основной синдром. Описанные при воздействии неорганической ртути электрофизиологические и морфологические изменения включают аксональную дегенерацию, преимущественную утрату крупных миелинизированных волокон и нарушение проведения по двигательным нервам.
На электронейромиографии аксональный характер поражения подтверждается прежде всего снижением амплитуды моторных ответов — М-ответов, или compound muscle action potential, отражающих число функционирующих двигательных аксонов. Скорость проведения импульса и дистальная латентность изменяются умеренно по сравнению с выраженностью снижения амплитуды; выраженное равномерное замедление и блоки проведения больше характерны для демиелинизации. Игольчатая электромиография может выявлять потенциалы фибрилляций, положительные острые волны и нейрогенную перестройку потенциалов двигательных единиц. Российские клинические рекомендации также относят токсические полиневропатии преимущественно к вторичным аксональным поражениям.
| Диагностический признак | Моторная аксональная полиневропатия при интоксикации ртутью | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Распределение слабости | Симметричное, чаще дистальное, с возможным распространением в проксимальном направлении | Проксимальное начало менее типично для токсической аксонопатии и требует исключения миопатии или воспалительной полирадиконевропатии |
| Сухожильные рефлексы | Снижаются или исчезают по мере утраты двигательных аксонов | Гиперрефлексия, клонусы и патологические стопные знаки указывают на поражение центрального мотонейрона |
| Амплитуда М-ответа | Снижена вследствие уменьшения числа функционирующих моторных аксонов | Является основным электрофизиологическим признаком моторной аксонопатии |
| Скорость проведения по нерву | Сохранена или снижена умеренно | Резкое замедление, дисперсия ответа и блоки проведения характернее для демиелинизирующей невропатии |
| Игольчатая электромиография | Фибрилляции, положительные острые волны, увеличение длительности и амплитуды потенциалов двигательных единиц | Подтверждает активную денервацию и последующую коллатеральную реиннервацию мышц |
| Чувствительные нарушения | Отсутствуют, выражены умеренно либо присоединяются при смешанной аксональной полиневропатии | Изолированные боли и парестезии при нормальной стандартной ЭНМГ больше соответствуют поражению тонких чувствительных волокон |
| Подтверждение экспозиции | Определение ртути в биологических средах с учетом химической формы вещества и давности контакта | Ртуть в моче информативнее при воздействии элементарной или неорганической ртути, концентрация в крови — при недавней экспозиции. |
Поражение центральной нервной системы при ртутной интоксикации может сопровождаться тремором, атаксией, эмоционально-поведенческими изменениями и когнитивными нарушениями, но эти проявления не являются признаками собственно периферической аксонопатии. Сочетание пирамидных симптомов с денервацией требует отдельного поиска центрального поражения или заболевания мотонейронов. Диагноз устанавливают по совокупности анамнеза экспозиции, неврологического осмотра, ЭНМГ и токсикологического исследования. Раннее прекращение контакта с ртутью и своевременное специализированное лечение важны, поскольку восстановление после выраженной аксональной дегенерации происходит медленно и может быть неполным.