2) химиолучевая терапия
3) лучевая терапия
4) хирургическое вмешательство (+)
Солитарная фиброзная опухоль плевры представляет собой редкое мезенхимальное новообразование с вариабельным биологическим поведением. Основным методом лечения локализованной и технически резектабельной опухоли является ее полное удаление единым блоком с достижением отрицательных микроскопических краев резекции — R0. Такой подход обеспечивает локальный контроль и потенциальное излечение, тогда как неполная резекция повышает вероятность рецидива.
Объем операции определяется локализацией, размерами и характером роста новообразования. Опухоль на ножке, исходящую из висцеральной плевры, часто удаляют вместе с клиновидным участком легкого; при вовлечении легочной паренхимы может потребоваться анатомическая резекция, а при прорастании париетальной плевры, диафрагмы, перикарда или грудной стенки выполняют комбинированное удаление пораженных структур. Лучевая и системная противоопухолевая терапия не заменяют радикальную операцию и рассматриваются преимущественно при нерезектабельном, рецидивном или метастатическом процессе, а также индивидуально при неблагоприятных краях резекции.
Диагноз подтверждают морфологическим и иммуногистохимическим исследованием. Наиболее характерна диффузная ядерная экспрессия STAT6, отражающая наличие патогенной перестройки NAB2::STAT6; часто выявляются также CD34, BCL-2 и CD99. Риск агрессивного течения оценивают не только по условному разделению на доброкачественные и злокачественные формы, но и по возрасту пациента, размеру опухоли, митотической активности и наличию некроза, включенным в модель Demicco.
| Критерий | Характеристика | Клиническое значение |
|---|---|---|
| Компьютерная томография | Четко отграниченное плевральное объемное образование, часто неоднородно накапливающее контраст вследствие развитой сосудистой сети | Определяет размеры, связь с легким, средостением, диафрагмой и грудной стенкой; используется для планирования доступа и объема резекции |
| Макроскопический рост | Опухоль на сосудистой ножке либо широком основании | Опухоли на ножке обычно легче удалить локально; широкое основание чаще требует расширенной резекции прилежащих тканей |
| Гистологическое строение | Веретеновидные клетки с чередованием гипо- и гиперклеточных зон и ветвящимися сосудами типа оленьих рогов | Позволяет заподозрить солитарную фиброзную опухоль и провести дифференциальную диагностику с другими веретеноклеточными новообразованиями |
| Иммуногистохимия | Выраженная ядерная экспрессия STAT6; часто положительные реакции на CD34 и BCL-2 | Ядерная реакция на STAT6 является наиболее информативным иммуногистохимическим признаком |
| Молекулярный маркер | Слияние генов NAB2::STAT6 | Подтверждает опухолевую сущность и особенно полезно при нетипичной морфологии или противоречивом иммунопрофиле |
| Признаки высокого риска | Большой размер, высокая митотическая активность, некроз, гиперклеточность, выраженная атипия и инфильтративный рост | Связаны с повышенной вероятностью местного рецидива и отдаленного метастазирования |
| Радикальность операции | Удаление единым блоком с отрицательными краями R0 | Главное условие эффективного локального контроля; при R1–R2 риск продолженного роста и рецидива выше |
Даже морфологически низкорисковые солитарные фиброзные опухоли способны рецидивировать спустя значительный срок, поэтому после операции необходимо длительное наблюдение с контрольной визуализацией органов грудной клетки. При рецидиве повторная радикальная резекция остается предпочтительной, если она технически выполнима. У части пациентов опухоль секретирует высокомолекулярный инсулиноподобный фактор роста II, вызывая паранеопластическую гипогликемию — синдром Дёджа–Поттера; после удаления новообразования гипогликемия обычно регрессирует. Адъювантное лечение определяют индивидуально на мультидисциплинарном консилиуме с учетом резектабельности, краев операции и риска метастазирования.