2) верхние доли
3) трахея
4) язычковые сегменты
Правильным является выбор нижних долей лёгких. Синдром Вильямса–Кэмпбелла — редкое врождённое заболевание, обусловленное недоразвитием или отсутствием хрящевых пластинок в стенках субсегментарных бронхов, преимущественно 4–6-го порядка. Из-за утраты каркасной функции эти бронхи расширяются при вдохе и спадаются на выдохе, формируя бронхомаляцию и множественные мешотчатые бронхоэктазы; наиболее выраженные изменения обычно локализуются в нижних долях.
Нижнедолевая преимущественная локализация связана с распространённым двусторонним поражением дистальных бронхов и нарушением дренажа бронхиального секрета в зависимых отделах лёгких. Клинически заболевание проявляется рецидивирующими инфекциями нижних дыхательных путей, хроническим продуктивным кашлем, одышкой и эпизодами свистящего дыхания. Ключевой метод диагностики — КТ высокого разрешения с исследованием на вдохе и выдохе: выявляются двусторонние кистозные или цилиндрические бронхоэктазы дистальных бронхов и их динамический экспираторный коллапс при относительно сохранных трахее и крупных бронхах.
Поражение трахеи не является типичным для этого синдрома: вовлекаются именно периферические бронхи, тогда как трахея и центральные бронхи обычно имеют нормальный диаметр. Это позволяет отличать заболевание от трахеобронхомегалии Мунье–Куна, при которой расширены трахея и главные бронхи. Диагноз устанавливают по совокупности характерной КТ-картины, клинического течения и исключения муковисцидоза, первичной цилиарной дискинезии, иммунодефицитов и постинфекционных бронхоэктазов.
| Состояние | Основной анатомический дефект или механизм | Типичная локализация и КТ-признаки | Дифференциально-диагностические особенности |
|---|---|---|---|
| Синдром Вильямса–Кэмпбелла | Врожденный дефект хряща субсегментарных бронхов 4–6-го порядка; экспираторная бронхомаляция | Двусторонние кистозные бронхоэктазы, чаще в нижних долях; спадение дистальных бронхов на выдохе | Трахея и главные бронхи обычно не расширены; характерно начало заболевания в детстве и рецидивирующие инфекции |
| Синдром Мунье–Куна | Атрофия эластических и мышечных волокон трахеи и крупных бронхов | Выраженное расширение трахеи и главных бронхов, дивертикулы между хрящевыми кольцами | Поражение преимущественно центральных дыхательных путей, а не бронхов 4–6-го порядка |
| Муковисцидоз | Дефект CFTR и вязкий бронхиальный секрет | Множественные бронхоэктазы, часто более выраженные в верхних долях; слизистые пробки, дерево в почках | Подтверждается потовым тестом и/или исследованием гена CFTR; возможны панкреатическая недостаточность и мальабсорбция |
| Первичная цилиарная дискинезия | Нарушение функции ресничек и мукоцилиарного клиренса | Бронхоэктазы чаще в средних и нижних отделах, иногда декстрокардия или situs inversus | Сочетается с хроническим риносинуситом, отитами, нарушением фертильности; отсутствует селективный дефект бронхиального хряща |
| Иммунодефицитные состояния | Недостаточность гуморального или клеточного иммунного ответа | Диффузные или повторно инфицируемые участки бронхоэктазов без обязательного экспираторного коллапса | Выявляются сниженные иммуноглобулины, нарушения специфического антительного ответа или другие признаки иммунодефицита |
| Постинфекционные бронхоэктазы | Необратимое повреждение стенки бронха после тяжёлой инфекции | Чаще локальные или сегментарные изменения, соответствующие зоне перенесённого воспаления | Есть анамнез тяжёлой пневмонии или туберкулёза; врождённое двустороннее поражение дистальных бронхов нехарактерно |
Лечение направлено на поддержание проходимости дыхательных путей и профилактику инфекционных обострений: применяют дыхательную физиотерапию, дренажные методики, вакцинацию и антибиотики по показаниям. При бронхообструкции могут использоваться бронходилататоры, однако они не устраняют структурный дефект хряща. При локализованном тяжёлом поражении возможно хирургическое лечение, а при диффузном прогрессирующем процессе в исключительных случаях рассматривают трансплантацию лёгких.