2) нижней доли
3) всего легкого (+)
4) нижней и средней доли
При кистозной гипоплазии верхней доли врождённо недоразвиты бронхи и паренхима, нарушены вентиляция, мукоцилиарный клиренс и дренаж секрета. На этом фоне формируются хроническое воспаление и инфицирование бронхиального дерева, а в функционально сохранных на первый взгляд средней и нижней долях могут возникать типичные приобретённые бронхоэктазии. Их наличие означает, что патологический процесс уже не ограничивается врождённо изменённой верхней долей.
Поэтому оптимальным объёмом операции является пневмонэктомия — удаление всего поражённого лёгкого. Верхнедолевая резекция оставляет бронхоэктазы в средней и нижней долях, а удаление средней и нижней долей сохраняет хронически инфицированную и малосостоятельную верхнюю долю; в обоих случаях остаётся источник гнойной мокроты, рецидивирующих обострений и кровохарканья. Решение основывается на данных тонкослойной компьютерной томографии, бронхоскопии, оценке распространённости бронхоэктазий и перфузионно-вентиляционной функции лёгких.
| Клиническая ситуация | Морфологическая характеристика | Предпочтительный объём лечения | Обоснование |
|---|---|---|---|
| Кистозная гипоплазия ограничена верхней долей | Изменения преимущественно врождённые, соседние доли без бронхоэктазий | Верхняя лобэктомия | Удаляется локальный источник инфекции при сохранении функциональной ткани лёгкого |
| Кистозная гипоплазия верхней доли и приобретённые бронхоэктазии средней доли | Двухдолевое поражение в пределах правого лёгкого | Анатомическая резекция поражённых долей | Ограниченная операция возможна только при подтверждённой сохранности оставшейся доли |
| Кистозная гипоплазия верхней доли и бронхоэктазии средней и нижней долей | Распространённое необратимое поражение всего лёгкого | Пневмонэктомия | После частичной резекции сохраняется инфицированное бронхоэктазически изменённое лёгкое |
| Типичные бронхоэктазии на КТ | Расширение бронха больше диаметра сопровождающей артерии, отсутствие физиологического сужения, видимые периферические бронхи | Учитываются при определении границ резекции | Признаки подтверждают необратимую структурную перестройку бронхов |
| Рецидивирующие гнойные обострения и постоянное отделение мокроты | Хроническая бактериальная колонизация и нарушение дренажа | Санация очага и резекция необратимо поражённой ткани | Консервативная терапия контролирует инфекцию, но не устраняет бронхоэктазии |
| Кровохарканье при распространённых бронхоэктазиях | Гипертрофия бронхиальных артерий, воспалительная неоваскуляризация | Радикальная резекция при резектабельном одностороннем процессе | Удаление всего поражённого лёгкого устраняет основной источник кровотечения |
Пневмонэктомия при такой анатомической ситуации оправдана только после оценки функционального резерва противоположного лёгкого и операционного риска. Обязательны исследование функции внешнего дыхания, газового состава крови, сердечно-сосудистой системы и микробиологическое исследование мокроты. До операции проводят санацию бронхиального дерева и лечение обострения инфекции. Главный принцип — удаление всего одностороннего необратимо поражённого бронхоэктазами субстрата с сохранением достаточного дыхательного резерва.