2) приобретенное заболевание, проявляющееся обычно у детей или у молодых людей, характеризующееся расширением бронхов (IV-III порядка) и развитием в них воспалительного и нагноительного процесса
3) приобретенное или врожденное заболевание, характеризующееся хроническим нагноительным процессом в необратимо измененных (расширенных, деформированных) функционально неполноценных бронхах, преимущественно нижних отделов легких (+)
4) заболевание, проявляющееся в детско-подростковом или молодом возрасте, характеризующееся регионарным расширением бронхов и развитием в них воспалительно-нагноительного процесса, носящее обычно врожденный характер
Правильным является вариант 3, поскольку бронхоэктатическая болезнь представляет собой хронический патологический процесс в необратимо расширенных и деформированных бронхах. Такие бронхи утрачивают нормальную дренажную функцию: нарушается мукоцилиарный клиренс, задерживается инфицированный секрет, формируется хроническое воспаление с периодическими обострениями и нагноением. Заболевание может иметь врождённую основу либо развиваться вследствие перенесённых инфекций, обструкции бронха, иммунодефицитных состояний и других причин; часто поражаются бронхи нижних долей лёгких.
Ключевым морфологическим признаком является стойкое расширение бронхов цилиндрической, варикозной или мешотчатой формы с утолщением их стенок и деформацией ветвления. Наиболее информативный метод диагностики — компьютерная томография органов грудной клетки высокого разрешения: выявляются расширение бронха больше диаметра сопровождающей артерии, отсутствие нормального сужения к периферии, визуализация бронхов вблизи плевры и слизистые пробки. Клинически характерны хронический продуктивный кашель с гнойной мокротой, рецидивирующие инфекции нижних дыхательных путей, одышка и, при повреждении сосудов бронхиальной стенки, кровохарканье.
Определение не ограничивается возрастом манифестации или порядком ветвления бронхов. Диффузное поражение встречается не всегда, поскольку процесс может быть локальным, а врождённые аномалии составляют лишь одну из возможных причин. Поэтому наиболее полно сущность заболевания отражает сочетание необратимой бронхиальной перестройки и хронического воспалительно-гнойного процесса.
| Признак | Характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Этиология | Врождённая или приобретённая; возможны постинфекционные изменения, бронхиальная обструкция, иммунодефициты, муковисцидоз | Определяет объём обследования и профилактику обострений |
| Распространённость | Локальная или диффузная; нередко преимущественное поражение нижних долей | Локальный процесс может рассматриваться как показание к хирургической тактике при осложнённом течении |
| Морфологическая форма | Цилиндрическая, варикозная или мешотчатая бронхоэктазия | Мешотчатые и варикозные формы обычно сопровождаются более выраженной задержкой секрета и тяжёлым течением |
| Механизм заболевания | Нарушение дренажа бронхов → микробная колонизация → воспаление и разрушение мышечно-эластического каркаса стенки | Формируется порочный круг хронической инфекции и прогрессирующей бронхиальной деформации |
| Основные симптомы | Продуктивный кашель, гнойная мокрота, рецидивирующие обострения, одышка, кровохарканье | Выраженность симптомов зависит от распространённости процесса и частоты инфекционных эпизодов |
| Критерии КТ высокого разрешения | Бронх шире сопровождающей артерии, отсутствие сужения к периферии, видимость бронхов у плевры, утолщение стенок | КТВР является основным методом подтверждения бронхоэктазов и оценки их распространённости |
| Принцип лечения | Дренажная терапия, дыхательная физиотерапия, лечение обострений антибиотиками, вакцинация и коррекция причины; при локальном тяжёлом процессе — резекция | Целью является элиминация инфекции, улучшение отхождения мокроты и предупреждение дыхательной недостаточности |
Бронхоэктатическая болезнь отличается от единичных преходящих расширений бронхов необратимостью структурных изменений и хроническим характером воспаления. При выявлении бронхоэктазов необходимо установить их распространённость и этиологию, включая оценку иммунного статуса и признаков муковисцидоза по показаниям. Антибактериальная терапия выбирается с учётом тяжести обострения и результатов микробиологического исследования мокроты. Хирургическое лечение наиболее обосновано при ограниченном поражении, частых гнойных обострениях или повторных кровотечениях, не контролируемых консервативными методами.