2) острое трансфузионно-обусловленное повреждение легких
3) крапивницу
4) посттрансфузионную пурпуру
Правильный ответ — анафилактический шок. Наиболее характерная ситуация — переливание плазмосодержащего компонента пациенту с выраженным селективным дефицитом IgA, у которого сформировались анти-IgA-антитела. При попадании донорского IgA происходит быстрое взаимодействие с антителами реципиента и активация тучных клеток, базофилов и системы комплемента с высвобождением гистамина и других медиаторов анафилаксии. Поэтому клинически значимым является не само наличие IgA в компоненте, а его введение сенсибилизированному реципиенту.
Реакция обычно развивается во время трансфузии или в первые минуты после нее. Характерны внезапная артериальная гипотензия, генерализованная гиперемия или зуд, крапивница, ангионевротический отек, бронхоспазм, стридор, нарушение дыхания и быстрое развитие сосудистого коллапса; лихорадка для анафилаксии не типична. Диагноз устанавливают преимущественно клинически, а повышение сывороточной триптазы может дополнительно подтверждать активацию тучных клеток.
При подозрении на анафилаксию трансфузию немедленно прекращают, обеспечивают проходимость дыхательных путей, подают кислород и вводят адреналин внутримышечно; при необходимости проводят инфузионную и респираторную поддержку. После тяжелой реакции обследуют пациента на дефицит IgA и анти-IgA-антитела. Для последующих трансфузий используют отмытые клеточные компоненты, а при необходимости переливания плазмы — компоненты от доноров с дефицитом IgA.
| Состояние | Механизм | Время возникновения | Ведущие признаки | Тактика или диагностический ориентир |
|---|---|---|---|---|
| Анафилактическая трансфузионная реакция | Анти-IgA у реципиента реагируют с IgA в донорском компоненте; массивное высвобождение медиаторов | Во время переливания или в первые минуты | Гипотензия, бронхоспазм, отек дыхательных путей, генерализованные кожные проявления, шок | Немедленная отмена трансфузии и внутримышечный адреналин; последующее исследование IgA и анти-IgA |
| Острая аллергическая реакция | Реакция на плазменные белки без признаков тяжелой системной анафилаксии | Обычно во время переливания или вскоре после него | Зуд и крапивница при сохранении стабильного дыхания и гемодинамики | Остановка переливания, антигистаминная терапия; при системных проявлениях ведение как анафилаксии |
| Острое трансфузионно-обусловленное повреждение легких (TRALI) | Антитела к лейкоцитарным антигенам и активация нейтрофилов в легких | Во время переливания или в течение 6 часов | Острая гипоксемия, двусторонний отек легких, дыхательная недостаточность без признаков перегрузки объемом | Респираторная поддержка; исключение кардиогенного отека и циркуляторной перегрузки |
| Острая гемолитическая трансфузионная реакция | Несовместимость эритроцитарных антигенов, чаще ABO, с активацией комплемента | Во время переливания или вскоре после него | Лихорадка, озноб, боли в пояснице, гемоглобинурия, гипотензия, ДВС-синдром | Прямой антиглобулиновый тест, контроль гемолиза и функции почек; немедленное прекращение переливания |
| Посттрансфузионная пурпура | Аллоиммунные антитела к тромбоцитарным антигенам, преимущественно HPA-1a | Обычно через 5–12 дней после переливания | Резкая тромбоцитопения, петехии, слизистые и другие кровотечения | Определение тромбоцитов и антител к HPA; лечение внутривенным иммуноглобулином |
| Фебрильная негемолитическая реакция | Цитокины в компоненте или антитела к лейкоцитам | Во время переливания или в течение 1–6 часов | Повышение температуры, озноб, головная боль без признаков анафилаксии или гемолиза | Исключение гемолиза и бактериального загрязнения; профилактика лейкоредукцией |
Тяжелые анти-IgA-опосредованные реакции редки и чаще связаны с глубокой недостаточностью IgA, а не с умеренным снижением его концентрации. Отсутствие кожных проявлений не исключает анафилаксию, особенно при преобладании гипотензии и бронхоспазма. При выборе компонентов следует учитывать объем остаточной плазмы, поскольку именно она содержит основное количество IgA. Все подозреваемые реакции подлежат документированию и расследованию службой трансфузиологии.