2) фибриноген
3) проакцелерин (+)
4) протромбин
V фактор свертывания крови — проакцелерин, или лабильный фактор, обозначаемый как FV. Это плазменный кофактор, который в присутствии активированного фактора X, ионов кальция и фосфолипидов образует протромбиназный комплекс. Комплекс ускоряет превращение протромбина (фактора II) в тромбин, поэтому FV играет ключевую роль в общем пути коагуляции и последующем образовании фибрина.
В отличие от факторов II, VII, IX и X, проакцелерин не относится к витамин-K-зависимым белкам. Он синтезируется преимущественно в печени и частично содержится в тромбоцитах. Наследственный дефицит FV проявляется парагемофилией: характерны кровоточивость различной степени, удлинение протромбинового времени и активированного частичного тромбопластинового времени при обычно нормальном тромбиновом времени. Приобретенное снижение активности FV возможно при тяжелых заболеваниях печени, ДВС-синдроме и массивной гемотрансфузии.
| Фактор | Название | Основная функция | Типичные изменения коагулограммы при дефиците | Клиническая характеристика |
|---|---|---|---|---|
| I | Фибриноген | Субстрат для образования фибрина под действием тромбина | Удлинение тромбинового времени; при выраженном дефиците также ПВ и АЧТВ | Гипо- или афибриногенемия, кровоточивость, нарушение формирования сгустка |
| II | Протромбин | Предшественник тромбина | Преимущественно удлинение ПВ, при выраженном дефиците — также АЧТВ | Витамин-K-зависимый фактор; дефицит возможен при приеме антагонистов витамина K |
| V | Проакцелерин | Кофактор протромбиназного комплекса, усиливающий активацию протромбина фактором Xa | Удлинение ПВ и АЧТВ при нормальном или мало измененном тромбиновом времени | Парагемофилия; фактор не является витамин-K-зависимым |
| VII | Проконвертин | Инициирует внешний путь свертывания в комплексе с тканевым фактором | Изолированное удлинение ПВ при нормальном АЧТВ | Витамин-K-зависимый фактор; дефицит нарушает внешний путь коагуляции |
| VIII | Антигемофильный фактор A | Кофактор фактора IXa во внутреннем пути свертывания | Изолированное удлинение АЧТВ при нормальном ПВ | Гемофилия A, обычно наследственная кровоточивость у мужчин |
Таким образом, правильная идентификация проакцелерина основана на соответствии римского номера V его принятому названию — фактор свертывания V. Для подтверждения дефицита определяют активность FV в плазме и используют смешанные тесты для разграничения дефицита фактора и наличия ингибитора. Мутация Leiden фактора V, напротив, вызывает резистентность к активированному протеину C и тромбофилию, а не классическую недостаточность проакцелерина.