2) стенозирующий лигаментит, камптодактилию, сгибательно-приводящую контрактуру первого пальца
3) радио-ульнарный синостоз
4) простые формы синдактилии, перетяжки в изолированном виде (+)
К дефектам, обусловленным нарушением дифференциации мягких тканей, относят простые формы синдактилии и изолированные перетяжки. При синдактилии нарушается разделение зачатков пальцев вследствие неполной апоптозной элиминации межпальцевой ткани в эмбриональном периоде. При простой форме сращение ограничено кожей и мягкими тканями, тогда как кости и суставы сохраняют самостоятельное строение; при сложной форме выявляются костные перемычки или другие аномалии скелета.
Изолированные перетяжки представляют собой врождённые кольцевидные борозды мягких тканей, чаще связываемые с амниотическими перетяжками. Клинически они могут вызывать локальное нарушение лимфо- и венозного оттока, дистальный отёк, гипоплазию тканей и, при глубоком расположении, ишемические расстройства. Диагноз преимущественно устанавливают при осмотре; рентгенография кисти необходима для исключения костного сращения и уточнения варианта синдактилии. Лечение функционально значимой синдактилии обычно хирургическое — разделение пальцев с пластикой межпальцевого промежутка, а перетяжек — иссечение или этапная реконструкция при наличии сосудисто-нервной компрессии.
| Состояние | Преимущественно поражённые ткани | Механизм или морфологическая основа | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|---|
| Простая синдактилия | Кожа и мягкие ткани | Неполное разделение межпальцевой ткани в эмбриогенезе | Кожная перемычка между пальцами при отсутствии костного сращения на рентгенограмме |
| Сложная синдактилия | Мягкие ткани и кости | Нарушение разделения пальцев с формированием костных перемычек или аномалий фаланг | Сращение костей, деформация ногтевых пластинок, ограничение движений; подтверждается рентгенографией |
| Изолированная перетяжка | Кожа, подкожная клетчатка, иногда сосудисто-нервные структуры | Кольцевидное стягивание тканей, обычно связанное с амниотическими перетяжками | Круговая борозда, дистальный отёк, гипоплазия или нарушение кровообращения при глубокой перетяжке |
| Брахиметакарпия | Костная система | Укорочение пястной кости вследствие нарушения её роста | Рентгенологически укороченная пястная кость; относится к скелетным, а не к изолированным мягкотканным дефектам |
| Симфалангизм | Суставы и фаланги | Врожденное отсутствие межфалангового сустава с костным сращением фаланг | Ригидность пальца и костный блок на рентгенограмме |
| Радио-ульнарный синостоз | Кости предплечья | Врожденное сращение лучевой и локтевой костей вследствие нарушения их сегментации | Ограничение пронации и супинации, костное соединение по данным рентгенографии или КТ |
Таким образом, определяющим критерием является преимущественное поражение мягких тканей и нарушение их разделения или формирования. Простая синдактилия отличается от сложной отсутствием костной перемычки, а изолированная перетяжка — кольцевидным характером деформации и возможным дистальным сосудистым дефицитом. Брахиметакарпия, симфалангизм и радио-ульнарный синостоз относятся преимущественно к порокам формирования или дифференциации костно-суставных структур. Выбор реконструктивной тактики определяется глубиной поражения, функциональными ограничениями и состоянием кровоснабжения конечности.