2) высокое стояние лопатки и надплечья на стороне поражения
3) увеличение лордоза шейного отдела позвоночника
4) напряжение и укорочение грудино-ключично-сосцевидной мышцы (+)
Врожденная мышечная кривошея обусловлена односторонним укорочением и фиброзно-рубцовым изменением грудино-ключично-сосцевидной мышцы (ГКСМ). Поэтому ее напряжение, уменьшение эластичности и ограничение растяжения являются ведущим клиническим признаком заболевания. В раннем возрасте в толще мышцы иногда определяется плотное веретенообразное образование — псевдоопухоль ГКСМ.
При односторонней контрактуре ГКСМ голова наклоняется в сторону пораженной мышцы, а лицо поворачивается в противоположную сторону. Пассивная коррекция деформации ограничена и вызывает натяжение укороченной мышцы; при длительном течении формируются асимметрия лица, черепа и плечевого пояса. Именно непосредственное выявление мышечной контрактуры позволяет отличить врожденную мышечную кривошею от деформаций, связанных с позвоночником, лопаткой, зрительным анализатором или нервной системой.
Сколиотическая установка шейного отдела и изменение положения надплечий могут быть вторичными компенсаторными проявлениями, но не определяют заболевание. Высокое стояние лопатки более характерно для деформации Шпренгеля, а увеличение шейного лордоза не относится к специфическим признакам врожденной мышечной кривошеи. Диагноз преимущественно клинический; ультразвуковое исследование ГКСМ помогает подтвердить структурные изменения и исключить объемное образование.
| Признак или состояние | Типичная характеристика | Диагностическое значение |
|---|---|---|
| Врожденная мышечная кривошея | Укорочение и напряжение ГКСМ; наклон головы к пораженной стороне, поворот лица в противоположную | Ведущий, наиболее специфичный клинический комплекс |
| Плотное образование в ГКСМ у младенца | Веретенообразное уплотнение, обычно выявляемое в первые недели жизни | Поддерживает диагноз фиброзно-мышечного поражения |
| Деформация Шпренгеля | Врожденное высокое стояние и недоразвитие лопатки, ограничение ее движения | Важный дифференциальный диагноз; укорочение ГКСМ не является ведущим признаком |
| Аномалии шейных позвонков | Стойкая кривошея, ограничение движений, возможны боль и неврологические симптомы | Требуют рентгенографии или КТ для оценки костных изменений |
| Окулярная кривошея | Компенсаторное положение головы при нарушении баланса глазодвигательных мышц | Мышечная контрактура шеи отсутствует; необходим осмотр офтальмолога |
| Нейрогенная кривошея | Изменение мышечного тонуса, непроизвольные движения, слабость или другие неврологические проявления | Требует неврологического обследования; изолированное укорочение ГКСМ нехарактерно |
Раннее выявление контрактуры имеет принципиальное значение, поскольку в первые месяцы жизни деформация лучше поддается консервативной коррекции. Основу лечения составляют позиционная терапия, лечебная гимнастика и мягкое растяжение ГКСМ под контролем специалиста. При стойкой деформации, не поддающейся консервативным мероприятиям, рассматривают хирургическое удлинение или пересечение патологически укороченной мышцы. Без лечения возможны фиксированная асимметрия лица, вторичные деформации позвоночника и нарушение функции плечевого пояса.