2) болями непостоянного характера, гиперемией в области припухлости (+)
3) саблевидной деформацией голени
4) резкими постоянными болями в покое
Саркома Юинга — высокозлокачественная первичная опухоль кости из группы мелкокруглоклеточных сарком, наиболее характерная для детей, подростков и молодых взрослых. Клинически заболевание часто начинается с локальной боли, которая на ранних этапах может быть непостоянной и постепенно усиливаться. По мере роста опухоли появляются припухлость мягких тканей, локальная болезненность и гиперемия кожи, что связано с выраженной сосудистой реакцией, периостальным воспалением и распространением опухоли за пределы кортикального слоя.
Важная особенность саркомы Юинга — сочетание опухолевых и воспалительных проявлений. У части пациентов отмечаются повышение температуры тела, увеличение СОЭ и концентрации С-реактивного белка, иногда лейкоцитоз, поэтому заболевание может клинически напоминать остеомиелит. На рентгенограммах типичны деструктивные изменения преимущественно диафиза или метадиафиза длинной кости и многослойная периостальная реакция по типу луковичной шелухи ; при МРТ хорошо определяется внутрикостный компонент и распространение опухоли в мягкие ткани.
Медленный безболезненный рост для саркомы Юинга нехарактерен, поскольку опухоль отличается агрессивным инфильтративным ростом. Резкие постоянные боли в покое могут возникать при распространённом процессе, однако они не являются наиболее типичным ранним клиническим признаком. Саблевидная деформация голени относится прежде всего к хроническим костным деформациям, например при болезни Педжета или врождённых и посттравматических изменениях, а не к классической картине саркомы Юинга.
| Признак | Саркома Юинга | Дифференциально-диагностическое значение |
|---|---|---|
| Возраст | Чаще дети, подростки и молодые взрослые | Помогает отличать от большинства первичных злокачественных опухолей кости пожилого возраста |
| Локализация | Диафиз и метадиафиз длинных костей, кости таза | В отличие от остеосаркомы, чаще поражающей метафизы длинных костей |
| Боль | Вначале непостоянная, затем нарастающая | Постепенное усиление боли отражает прогрессирующий инфильтративный рост опухоли |
| Местные изменения | Припухлость, болезненность, гиперемия, иногда локальная гипертермия | Могут имитировать воспалительный процесс, особенно остеомиелит |
| Общие симптомы | Возможны лихорадка, слабость, повышение СОЭ и С-реактивного белка | Системная воспалительная реакция чаще выражена, чем при остеосаркоме |
| Рентгенологическая картина | Проникающая костная деструкция и многослойная периостальная реакция | Характерна реакция по типу луковичной шелухи , хотя она не является абсолютно специфичной |
| Подтверждение диагноза | Биопсия с морфологическим и молекулярно-генетическим исследованием | Типична перестройка гена EWSR1, наиболее часто транслокация t(11;22) с образованием EWSR1::FLI1 |
При подозрении на саркому Юинга диагностика должна включать рентгенографию поражённого сегмента, МРТ для оценки местного распространения и обязательную биопсию до начала специализированного лечения. Морфологическая картина мелких круглых клеток дополняется иммуногистохимическим и молекулярно-генетическим подтверждением. Стадирование направлено на выявление метастазов, прежде всего в лёгких, костях и костном мозге. Лечение является комбинированным и включает системную химиотерапию в сочетании с хирургическим удалением опухоли и/или лучевой терапией.