2) матке и фаллопиевой трубе
3) преддверии влагалища
4) уретре (+)
У девочек эктопическое отверстие мочеточника чаще всего располагается в уретре, то есть дистальнее нормальной зоны впадения в мочевой пузырь. Аномалия связана с нарушением эмбрионального формирования и смещения мочеточникового зачатка; нередко эктопичный мочеточник является частью удвоенной чашечно-лоханочной системы и дренирует верхнюю половину почки. В результате мочеточник не формирует нормальный мочеточниково-пузырный туннель и может открываться за пределами треугольника мочевого пузыря.
Классический клинический признак — постоянное подтекание мочи при сохранённом самостоятельном мочеиспускании. Ребёнок мочится обычной струёй, но остаётся постоянно влажным, поскольку моча поступает в уретру независимо от наполнения и опорожнения мочевого пузыря. Выраженность недержания зависит от отношения устья к наружному сфинктеру: при расположении дистальнее сфинктерного механизма недержание обычно постоянное, а при более проксимальной локализации оно может отсутствовать; также возможны рецидивирующие инфекции мочевых путей и воспаление наружных половых органов.
Диагностика включает ультразвуковое исследование почек и мочевых путей, микционную цистоуретрографию для оценки пузырно-мочеточникового рефлюкса, магнитно-резонансную урографию для определения хода мочеточника и состояния удвоенной системы. Цистоскопия позволяет непосредственно оценить устья мочеточников и уточнить их расположение относительно шейки мочевого пузыря и сфинктера. Тактика лечения определяется функцией соответствующего сегмента почки: при нефункционирующей верхней половине удвоенной почки выполняют геминефроуретерэктомию, при сохранной функции предпочтительны уретероуретеростомия или реимплантация мочеточника.
| Локализация устья | Связь со сфинктерным механизмом | Типичные признаки | Основные методы подтверждения |
|---|---|---|---|
| Уретра | Может располагаться дистальнее или проксимальнее наружного сфинктера | Наиболее типичная локализация у девочек; постоянное подтекание возможно при дистальном расположении | Цистоскопия, МР-урография, оценка удвоения верхних мочевых путей |
| Преддверие влагалища | Обычно дистальнее сфинктера | Постоянное недержание, мацерация кожи, рецидивирующий вульвовагинит; наружное отверстие иногда видно при осмотре | Осмотр наружных половых органов, вагиноскопия, МР-урография |
| Влагалище | Дистальнее сфинктера | Непрерывное увлажнение белья при сохранённом нормальном мочеиспускании, инфекции мочевых путей | Вагиноскопия и МР-урография; ультразвук выявляет сопутствующую дисплазию или удвоение почки |
| Шейка матки, матка или маточная труба | Не участвует в удержании мочи | Крайне редкая локализация; возможны инфекции, выделение мочи через половые пути, сочетанные аномалии внутренних половых органов | МР-урография, гинекологическое обследование, эндоскопическая верификация |
| Шейка мочевого пузыря | Может находиться проксимальнее наружного сфинктера | Недержание может отсутствовать; возможны инфекции, рефлюкс и нарушение оттока из соответствующего сегмента | Цистоскопия, микционная цистоуретрография, функциональная оценка почечной ткани |
| Ортотопическое устье в треугольнике мочевого пузыря | Нормально включено в антирефлюксный механизм | Постоянное подтекание не характерно; этот вариант служит ориентиром при дифференциальной диагностике | Цистоскопия и стандартная визуализация мочевых путей |
Сочетание постоянного недержания с сохранённым произвольным мочеиспусканием должно заставлять искать эктопический мочеточник, особенно при удвоении почки. Отсутствие недержания не исключает аномалию, если устье расположено выше сфинктера или отток соответствующего сегмента нарушен. Обследование необходимо проводить с оценкой функции каждой половины почки и состояния контралатеральных мочевых путей.