2) венечной формы гипоспадии
3) дистально-стволовой формы гипоспадии
4) проксимально-стволовой формы гипоспадии
Мошоночная гипоспадия относится к тяжелым проксимальным формам порока: наружное отверстие уретры располагается в пределах расщепленной мошонки, а не на головке или стволе полового члена. Чем проксимальнее находится меатус, тем чаще выявляются выраженная вентральная кривизна полового члена — хорда, дефицит тканей по его нижней поверхности, дорсальный капюшон крайней плоти и аномальное развитие мошонки. Такое сочетание признаков соответствует проксимально-задней группе гипоспадий, включающей пеноскротальную, мошоночную и промежностную формы.
Порок формируется вследствие нарушения андрогензависимого развития наружных половых органов, прежде всего неполного слияния уретральных складок и недостаточного формирования вентральных тканей полового члена. При мошоночной локализации меатуса струя мочи направляется вниз, поэтому самостоятельное мочеиспускание стоя затруднено или невозможно; ребенок вынужден мочиться сидя, что описывается как мочеиспускание по женскому типу. Венечная и стволовые формы отличаются более дистальным положением отверстия уретры и обычно не сопровождаются расщеплением мошонки и столь выраженной деформацией.
| Форма гипоспадии | Локализация наружного отверстия уретры | Характерные анатомические признаки | Особенности мочеиспускания |
|---|---|---|---|
| Головчатая | На вентральной поверхности головки | Минимальный дефект, искривление обычно отсутствует или незначительно | Струя может слегка отклоняться вниз |
| Венечная | В области венечной борозды | Дорсальный капюшон крайней плоти, возможна небольшая хорда | Нередко отмечаются разбрызгивание и отклонение струи |
| Дистально-стволовая | На дистальной трети ствола полового члена | Умеренный дефицит вентральных тканей, искривление вариабельно | Мочеиспускание стоя чаще сохранено, но струя направлена вниз |
| Проксимально-стволовая | На проксимальной трети ствола | Хорда выражена сильнее, уретральная площадка и губчатое тело гипоплазированы | Направление струи значительно нарушено |
| Пеноскротальная | На границе полового члена и мошонки | Выраженная вентральная кривизна, возможна транспозиция или раздвоение мошонки | Мочеиспускание стоя существенно затруднено |
| Мошоночная | В пределах мошонки | Расщепление мошонки, тяжелая хорда, выраженный дефицит вентральных тканей и крайней плоти | Преимущественно мочеиспускание сидя |
| Промежностная | В области промежности | Наиболее тяжелая форма, резко выраженная деформация наружных половых органов | Мочеиспускание возможно только в положении сидя |
При проксимальной гипоспадии оценивают не только положение меатуса, но и степень искривления, качество уретральной площадки, размеры полового члена, строение мошонки и положение яичек. Сочетание мошоночной или промежностной формы с крипторхизмом, микропенией либо выраженной неопределенностью строения наружных половых органов требует обследования для исключения различий полового развития. Хирургическая коррекция направлена на выпрямление полового члена, формирование уретры с выводом меатуса на вершину головки и восстановление нормального кожного покрова; при тяжелых формах нередко применяется этапное лечение.