2) 3 — 5 лет
3) 6 -18 месяцев (+)
4) 6 — 8 лет
Оптимальным сроком начала оперативной коррекции тотальной эписпадии считается возраст 6–18 месяцев. При этой форме расщелина дорсальной стенки уретры может распространяться от наружного отверстия до области шейки мочевого пузыря; у мальчиков часто выявляются укорочение и дорсальная девиация полового члена, деформация головки, диастаз лонных костей и недостаточность сфинктерного механизма. Диагноз в основном устанавливают клинически сразу после рождения, дополнительно оценивая состояние мочевого пузыря, верхних мочевых путей и наличие экстрофии мочевого пузыря.
Раннее вмешательство позволяет использовать эластичные, хорошо кровоснабжаемые ткани и выполнить реконструкцию до формирования стойкого патологического стереотипа мочеиспускания и выраженной психологической травматизации ребёнка. Основные задачи операции — тубуляризация уретральной площадки, устранение дорсальной хорды, восстановление формы головки и правильного положения наружного отверстия уретры. При выраженной недостаточности шейки мочевого пузыря восстановление мочевого удержания может потребовать этапной хирургии, поэтому первый этап в указанном возрасте не всегда означает окончательное завершение лечения.
Возраст 3–5 лет и старше не является стандартным сроком первичной коррекции, хотя операция в эти периоды выполняется при поздней диагностике, тяжёлой сопутствующей патологии, ранее неудачном лечении или необходимости реконструкции шейки мочевого пузыря. Выбор конкретной методики зависит от протяжённости дефекта, степени деформации полового члена, состояния уретральной площадки и функции нижних мочевых путей.
| Клинико-анатомическая форма | Основные признаки | Функциональные последствия | Принцип хирургической тактики |
|---|---|---|---|
| Гланулярная | Наружное отверстие уретры расположено на дорсальной поверхности головки | Обычно незначительное нарушение направления струи; недержание встречается редко | Локальная реконструкция меатуса и головки, коррекция небольшой деформации |
| Пенильная | Дорсальное расположение уретрального отверстия на протяжении ствола полового члена | Дорсальная хорда, расщепление головки, нарушение направления мочевой струи | Тубуляризация уретры и выпрямление полового члена; возможно этапное лечение |
| Пенопубическая, или тотальная | Дефект уретры распространяется к основанию полового члена и может достигать шейки мочевого пузыря | Высокий риск недержания мочи, выраженная деформация и укорочение полового члена | Раннее начало реконструкции, коррекция уретры и деформации; оценка необходимости операции на шейке мочевого пузыря |
| Эписпадия в составе экстрофии-эписпадии | Сочетание с экстрофией мочевого пузыря, диастазом лонных костей и аномалиями передней брюшной стенки | Выраженная сфинктерная недостаточность и нарушение накопительной функции мочевого пузыря | Комплексная, часто многоэтапная реконструкция в специализированном центре |
| Сохранённая функция шейки мочевого пузыря | Нет значимого недержания при наблюдении и уродинамической оценке | Основная проблема связана с анатомической деформацией уретры и полового члена | Приоритет — восстановление уретры и наружных половых органов без неоправданного вмешательства на шейке мочевого пузыря |
| Недостаточность шейки мочевого пузыря | Постоянное или стрессовое недержание мочи, подтверждаемое клинически и при необходимости уродинамически | Нарушение удержания мочи после первичной реконструкции уретры | Дополнительная реконструкция шейки мочевого пузыря или другие методы коррекции континенции после оценки функции мочевого пузыря |
До операции необходимо исключить сопутствующую экстрофию мочевого пузыря и оценить состояние верхних мочевых путей. После реконструкции требуется длительное наблюдение для выявления уретрального свища, стеноза, остаточной хорды и нарушений мочевого удержания. В подростковом возрасте дополнительно оценивают косметический результат, половое развитие и функцию полового члена. Таким образом, раннее начало лечения при тотальной эписпадии сочетается с индивидуальным планированием этапов реконструкции.