2) 3-5 лет
3) 6-8 лет
4) 9-15 лет
Оптимальный срок реконструктивного лечения — 6–18 месяцев. Тотальная эписпадия без диастаза лонных костей относится к изолированным формам экстрофийно-эписпадийного спектра. При этом уретральная пластинка расщеплена на значительном протяжении, нередко имеются дорсальная девиация полового члена, укорочение и деформация наружных половых органов, а также различная степень недостаточности сфинктерного аппарата мочевого пузыря. Отсутствие диастаза указывает на менее выраженную деформацию таза и обычно позволяет выполнить реконструкцию без коррекции тазового кольца.
Возраст 6–18 месяцев является оптимальным балансом между техническими возможностями операции и функциональным прогнозом. В этот период ткани уже достаточно развиты для проведения уретропластики, коррекции искривления, формирования головки и наружного отверстия уретры, но ребенок еще не начал активно формировать навыки самостоятельного мочеиспускания и контроля мочи. Раннее вмешательство также снижает риск закрепления патологического направления струи, травматизации открытой уретральной площадки и выраженного психоэмоционального дискомфорта в более старшем возрасте.
При тотальной форме нарушение удержания мочи может быть связано не только с анатомическим дефектом уретры, но и с недостаточностью шейки мочевого пузыря и внутреннего сфинктера. Поэтому у части пациентов реконструкция проводится поэтапно: первично восстанавливают уретру и наружные половые органы, а при сохраняющемся недержании мочи позднее оценивают необходимость операции на шейке мочевого пузыря. Откладывание лечения до дошкольного или школьного возраста не является оптимальной тактикой, хотя окончательные сроки определяют индивидуально с учетом пола ребенка, протяженности дефекта, состояния мочевого пузыря и сопутствующих аномалий.
| Клиническая форма | Основной анатомический признак | Типичные функциональные последствия | Принцип лечения |
|---|---|---|---|
| Баланическая | Наружное отверстие уретры расположено на дорсальной поверхности головки | Недержание обычно отсутствует, искривление минимальное | Локальная уретропластика и реконструкция меатуса |
| Стволовая | Дефект уретры распространяется по дорсальной поверхности тела полового члена | Разбрызгивание струи, дорсальная хорда, возможны нарушения континенции | Уретропластика с одновременным выпрямлением полового члена |
| Пенопубическая | Уретральный дефект достигает основания полового члена и области лонного сочленения | Более выраженная деформация и вероятность недостаточности сфинктерного механизма | Реконструкция уретры; вопрос о коррекции шейки мочевого пузыря решается по функциональным показаниям |
| Тотальная изолированная без диастаза | Расщепление уретры на всем протяжении при относительно сохранной конфигурации таза | Возможны деформация наружных половых органов и недержание мочи различной степени | Предпочтительно реконструктивное лечение в возрасте 6–18 месяцев, иногда поэтапное |
| Эписпадия в составе экстрофийно-эписпадийного комплекса | Сочетание с экстрофией мочевого пузыря, диастазом лонных костей и деформацией таза | Тяжелая сфинктерная недостаточность и высокий риск нарушения функции верхних мочевых путей | Многоэтапная реконструкция в специализированном центре; может потребоваться остеотомия таза |
| Оценка перед реконструкцией | Определяют состояние мочевого пузыря и шейки, верхних мочевых путей, степень искривления и сопутствующие аномалии | Позволяет прогнозировать континенцию и выбрать одно- или многоэтапную тактику | Используют осмотр, ультразвуковое исследование, при показаниях — цистографию, эндоскопию и уродинамическое исследование |
Выбор срока операции должен осуществляться детским урологом-андрологом в специализированном центре, поскольку анатомическая форма не всегда точно отражает степень сфинктерной недостаточности. Основными целями являются создание функциональной уретры, устранение деформации и обеспечение приемлемого контроля мочеиспускания. После первичной реконструкции необходимы длительное наблюдение, оценка струи мочи, остаточной мочи и признаков инфекции мочевых путей. При сохранении недержания мочи тактика определяется результатами функциональной диагностики, а не только возрастом ребенка.