2) промежностная гипоспадия
3) тотальная эписпадия (+)
4) субсимфизарная эписпадия
Тотальная эписпадия относится к экстрофийно-эписпадийному комплексу и характеризуется расщеплением уретры по дорсальной поверхности на значительном протяжении. При наиболее тяжелом, пенопубическом варианте у мальчиков и при полной эписпадии у девочек в патологический процесс могут вовлекаться шейка мочевого пузыря, наружный сфинктер и мышцы тазового дна. Их анатомическая несостоятельность приводит к постоянному неконтролируемому истечению мочи, то есть к истинному полному недержанию.
Клинически выявляют дорсальное расположение и широкое зияние наружного отверстия уретры, укорочение и деформацию полового члена либо расщепление клитора, а также возможное расхождение лонных костей. Недержание присутствует с рождения и не связано с переполнением мочевого пузыря или эпизодами императивных позывов. Для уточнения анатомии применяют ультразвуковое исследование, микционную цистоуретрографию, оценку функции верхних мочевых путей и, при необходимости, уродинамическое исследование.
Клапан задней уретры вызывает инфравезикальную обструкцию и может приводить к вторичной дисфункции мочевого пузыря, но не является типичной причиной врожденного полного недержания. При промежностной гипоспадии наружное отверстие уретры смещено вентрально, однако сфинктерный механизм обычно сохранен. Субсимфизарная эписпадия является менее тяжелой формой порока и нередко протекает с сохраненным контролем мочеиспускания.
| Состояние | Основной анатомический дефект | Состояние сфинктерного механизма | Характер нарушения мочеиспускания | Дифференциально-диагностический признак |
|---|---|---|---|---|
| Тотальная эписпадия | Продольное расщепление уретры по дорсальной поверхности; возможное поражение шейки мочевого пузыря и расхождение лонного сочленения | Выраженная недостаточность сфинктера | Постоянное, полное недержание мочи с рождения | Дорсальное расположение уретры, деформация наружных половых органов, признаки экстрофийно-эписпадийного комплекса |
| Субсимфизарная эписпадия | Ограниченный дефект дистальной или средней части уретры без значительного поражения шейки мочевого пузыря | Чаще сохранен или умеренно нарушен | Континенция может быть сохранена; возможны подтекание и дисфункциональное мочеиспускание | Менее выраженная деформация и отсутствие постоянного истечения мочи |
| Промежностная гипоспадия | Вентральное и проксимальное смещение наружного отверстия уретры, часто с выраженным искривлением полового члена | Обычно сохранен | Недержание не является характерным симптомом | Отверстие расположено на вентральной поверхности; направление струи изменено из-за эктопии меатуса |
| Клапан задней уретры | Обструктивная мембрана в задней уретре у мальчиков | Первично не разрушен, но может вторично страдать из-за хронической обструкции | Слабая струя, натуживание, остаточная моча, инфекции; позднее возможна дисфункция мочевого пузыря | Мегауретра, гипертрофия и трабекулярность мочевого пузыря, расширение задней уретры на микционной цистоуретрографии |
| Экстрофия мочевого пузыря с эписпадией | Открытая передняя стенка мочевого пузыря, дефект уретры и передней брюшной стенки | Резко несостоятелен | Постоянное истечение мочи через открытую слизистую мочевого пузыря | Видимый дефект нижней части передней брюшной стенки и открытая площадка мочевого пузыря |
| Диагностическая оценка при эписпадии | Определение протяженности уретрального дефекта и состояния шейки мочевого пузыря | Оценивается клинически и уродинамически | Фиксируется наличие или отсутствие произвольной континенции | Осмотр наружных половых органов, УЗИ, микционная цистоуретрография, уродинамика по показаниям |
| Принцип лечения тотальной эписпадии | Реконструкция уретры и наружных половых органов, при необходимости коррекция шейки мочевого пузыря | Цель — восстановление сопротивления выходного отдела мочевого пузыря | Лечение направлено на достижение социальной континенции и сохранение функции верхних мочевых путей | Обычно требуется этапная реконструктивная хирургия в специализированном центре |
Таким образом, полное недержание при тотальной эписпадии обусловлено не эктопией наружного отверстия как таковой, а сочетанным дефектом уретры и сфинктерного аппарата. Тяжесть нарушения континенции коррелирует с протяженностью расщепления уретры и вовлечением шейки мочевого пузыря. Реконструктивное лечение планируют индивидуально с учетом анатомии, функции мочевого пузыря и состояния верхних мочевых путей. Длительное наблюдение необходимо даже после операции, поскольку возможны остаточная дисфункция мочеиспускания и ухудшение функции почек.