2) хронического миелолейкоза
3) острой кровопотери
4) тромбоцитопенической пурпуры (+)
Тромбоцитопеническая пурпура, прежде всего иммунная тромбоцитопения (ИТП), характеризуется изолированным выраженным снижением числа тромбоцитов вследствие иммунного разрушения тромбоцитов и нарушения их продукции мегакариоцитами. При ИТП количество тромбоцитов может снижаться до 10–30 × 109/л и ниже; именно при таких значениях существенно возрастает риск клинически значимых кровотечений. Международный консенсус указывает, что риск крупных кровотечений возрастает при уровне тромбоцитов ниже 20–30 × 109/л.
Для ИТП типичен геморрагический синдром микроциркуляторного типа: петехии, экхимозы, носовые и десневые кровотечения, меноррагии; при крайне низком числе тромбоцитов возможно тяжелое внутреннее кровотечение. При этом анемия и лейкопения обычно отсутствуют, если они не обусловлены кровопотерей или другим сопутствующим процессом. Диагноз ИТП является преимущественно диагнозом исключения: необходимо исключить лекарственные, инфекционные, аутоиммунные и гематологические причины тромбоцитопении.
Другие перечисленные состояния не характеризуются типичной изолированной тромбоцитопенией до 10–30 × 109/л. При хроническом миелолейкозе в хронической фазе число тромбоцитов нередко нормальное или повышенное, а выраженная тромбоцитопения возможна преимущественно при прогрессировании заболевания. При острой кровопотере первичным изменением является снижение массы циркулирующих эритроцитов; тяжелая тромбоцитопения может возникнуть вторично при массивной кровопотере и гемодилюции. Изолированная гемолитическая анемия также не предполагает выраженного снижения тромбоцитов, за исключением отдельных синдромов с микроангиопатическим гемолизом.
| Состояние | Характер изменений тромбоцитов | Ключевые диагностические признаки |
|---|---|---|
| Иммунная тромбоцитопения | Часто выраженное снижение, в том числе до 10–30 × 109/л и ниже | Преимущественно изолированная тромбоцитопения, петехиально-пятнистая кровоточивость |
| Тяжелая ИТП | Особенно низкое число тромбоцитов с высоким риском кровотечения | Слизистые кровотечения, обширные экхимозы; риск тяжелых геморрагий возрастает при очень низких значениях |
| Гемолитическая анемия | Обычно нормальное количество тромбоцитов | Анемия, ретикулоцитоз, повышение непрямого билирубина и ЛДГ, снижение гаптоглобина |
| Хронический миелолейкоз, хроническая фаза | Нормальное или повышенное количество возможно чаще, чем тяжелая тромбоцитопения | Лейкоцитоз с миелоидным сдвигом, спленомегалия, наличие BCR::ABL1 |
| Прогрессирование хронического миелолейкоза | Тромбоцитопения возможна | Нарастание бластоза, цитопении, ухудшение клинического течения |
| Острая кровопотеря | Первоначально выраженная изолированная тромбоцитопения нехарактерна | Признаки гиповолемии и постгеморрагической анемии; при массивной трансфузии возможна дилюционная тромбоцитопения |
Таким образом, уровень тромбоцитов порядка 10–30 × 109/л наиболее характерен для выраженной иммунной тромбоцитопении среди представленных состояний. Клиническое значение определяется не только абсолютным числом тромбоцитов, но и наличием активного кровотечения, возрастом пациента, сопутствующей патологией и приемом препаратов, влияющих на гемостаз. У взрослых с впервые диагностированной ИТП и числом тромбоцитов менее 30 × 109/л обычно рассматривается необходимость специфической терапии, а при значениях менее 20 × 109/л требуется особенно тщательная оценка риска кровотечения и условий наблюдения.