К жизнеугрожающим относятся
1. гемартрозы;
2. гематурия;
3. забрюшинная гематома;+
4. кровотечения/кровоизлияния в ЖКТ;+
5. кровотечения/кровоизлияния в ЦНС;+
6. кровотечения/кровоизлияния в шею/горло.+
Рекомендуется для купирования или предупреждения кровотечений у пациентов при гипопроконвертинемии проведение специфической заместительной терапии следующими препаратами
1. КПК (концентрат протромбинового комплекса), содержащими FVII;+
2. плазматическим концентратом фактора свертывания крови FVII;+
3. транексамовой кислотой**;
4. эптаког альфа (активированным)**.+
Рекомендуется всем пациентам проводить осмотр пациентов врачом-гематологом, врачом-ортопедом и врачом-стоматологом
1. 1 раз в год;
2. не менее 2-х раз в год;+
3. не менее 3-х раз в год.
Гемостатическая терапия концентратом плазматического FVII проводится при развитии кровотечения / кровоизлияния в дозе
1. 15-20 МЕ/кг массы тела пациента каждые 4-6 часов до купирования геморрагического синдрома;
2. 15-20 МЕ/кг массы тела пациента каждые 8-10 часов до купирования геморрагического синдрома;
3. 20-30 МЕ/кг массы тела пациента каждые 4-6 часов до купирования геморрагического синдрома;+
4. 20-30 МЕ/кг массы тела пациента каждые 8-10 часов до купирования геморрагического синдрома.
Рекомендуемая схема заместительной терапии при тяжелых кровотечениях или больших хирургических вмешательствах у пациентов с дефицитом FII
1. стартовая насыщающая доза КПК 20-60 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 10 — 30 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 24 — 48 часов для достижения и поддержания активности FII> 20%;+
2. стартовая насыщающая доза КПК 20-60 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 30 — 40 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 12-24 часов для достижения и поддержания активности FII> 20%;
3. стартовая насыщающая доза КПК 60-80 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 10 — 30 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 24 — 48 часов для достижения и поддержания активности FII> 20%;
4. стартовая насыщающая доза КПК 60-80 МЕ/кг массы тела пациента с последующими повторными инфузиями препарата в дозе 30 — 40 МЕ/кг массы тела пациента с интервалами в 12-24 часов для достижения и поддержания активности FII> 20%.
Гипопротромбинемия — это наследственный дефицит фактора свертывания крови
1. FII;+
2. FV;
3. FVII;
4. FХ.
Для купирования легких кровотечений или в случае проведения малого хирургического вмешательства у пациентов с дефицитом FII рекомендовано назначение
1. карантинизированной свежезамороженной плазмы в дозе 15-25 мл/кг массы тела пациента, повышающей плазменную активность FII до 30-40%;
2. концентрата плазматического FVII в дозе 20-30 МЕ/кг массы тела пациента каждые 4-6 часов;
3. транексамовой кислоты** в дозе 15-20 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки;+
4. транексамовой кислоты** в дозе 25-30 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки.
Стандартная терапевтическая доза КПК (концентрат протромбинового комплекса) составляет
1. 15-20 МЕ/кг массы тела пациента;
2. 20-30 МЕ/кг массы тела пациента;+
3. 30-35 МЕ/кг массы тела пациента.
Профилактическое введение препаратов фактора свертывания крови VII* пациентам с гипопроконвертинемией при повторных кровоизлияниях в суставы, рецидивирующих кровоизлияниях и кровотечениях другой локализации, рекомендуется в случаях
1. геморрагический синдром значимо нарушает качество жизни пациента;+
2. геморрагический синдром определяет прогноз для здоровья и жизни пациента;+
3. только при большой вероятности маточных кровотечений, краткосрочно;
4. у новорожденных только при условии семейного анамнеза тяжелых кровотечений.
Рекомендуемая доза карантинизированной свежезамороженной плазмы в случае недоступности КПК (концентрат протромбинового комплекса)
1. 10-15 мл/кг массы тела пациента;
2. 15-25 мл/кг массы тела пациента;+
3. 25-30 мл/кг массы тела пациента.
Форма заболевания редких нарушений свертывания крови (РНСК), определяемая по активности фактора свертывания крови FX 10 – 40%
1. легкая;
2. средней тяжести;+
3. тяжелая.
Для исключения приобретенных дефицитов FII, FVII, FX рекомендуется проведение
1. коагулологического скрининга;
2. молекулярно-генетической диагностики;+
3. теста на волчаночный антикоагулянт.
Инструментальная диагностика упациентов с наследственным дефицитом FII, FVII или FX проводится с целью
1. визуализации кровотечения/кровоизлияния различных локализаций;+
2. выявления осложнений геморрагического синдрома;+
3. определения тяжести состояния пациента;
4. подтверждения врожденной коагулопатии;
5. уточнения диагноза и проведения дифференциальной диагностики.+
Диагноз наследственных редких нарушений свертывания крови (РНСК) устанавливается при наличии
1. не менее двух из трех критериев установления диагноза;+
2. одного критерия установления диагноза и неблагоприятного семейного анамнеза;
3. одного критерия установления диагноза при наличии геморрагического синдрома.
В зависимости от активности FII, FVII, FX, определяемой лабораторно, существуют формы тяжести редких нарушений свертывания крови (РНСК)
1. бессимптомная;
2. критическая;
3. легкая;+
4. средней тяжести;+
5. тяжелая.+
Рекомендации по реабилитации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК) после кровоизлияний ЦНС, с поражением опорно-двигательного аппарата
1. лечение на бальнеологических курортах;+
2. наблюдение специалистами по реабилитации, курортологии в течение 6 месяцев;
3. проведение школ психологической адаптации для пациентов с РНСК;+
4. реабилитация пациентов не предусмотрена;
5. санаторно-курортное лечение в санаториях общего профиля.+
Для купирования легких кровотечений у пациентов или в случае проведения малого хирургического вмешательства при дефиците FX проведение монотерапии транексамовой кислотой** в дозе
1. 10-15 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки;
2. 15-20 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 4 раза в сутки;+
3. 20-25 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 2 раза в сутки;
4. 25-30 мг/кг массы тела пациента или 1,0 г х 2 раза в сутки.
Гипопроконвертинемия — это наследственный дефицит фактора свертывания крови
1. FII;
2. FV;
3. FVII;+
4. FХ.
В настоящее время в РФ зарегистрированы 2 препарата КПК (концентрат протромбинового комплекса), содержащие FII
1. факторы свертывания крови II, IX и X в комбинации**;+
2. факторы свертывания крови II, VII, IX и X в комбинации [протромбиновый комплекс]**;+
3. факторы свертывания крови II, VII, X и XI в комбинации**[протромбиновый комплекс];
4. факторы свертывания крови II, X и XII в комбинации**.
Наследственный дефицит других факторов свертывания крови имеет код по МКБ-10
1. D62.3;
2. D62.8;
3. D68.2;+
4. D68.3.
У новорожденных с гипопроконвертинемией, не имеющих семейного анамнеза тяжелых кровотечений, но с активностью FVII ≤ 1%, рекомендуется проведение краткосрочной профилактики эптаког альфа (активированным)** в дозе
1. 15-20 мкг/кг массы тела пациента 3 раза в неделю до достижения 6- месячного возраста;
2. 15-20 мкг/кг массы тела пациента 3 раза в неделю до достижения 6-12- месячного возраста;
3. 20-30 мкг/кг массы тела пациента 2 раза в неделю до достижения 6- месячного возраста;
4. 20-40 мкг/кг массы тела пациента 3 раза в неделю до достижения 6-12- месячного возраста.+
Использование СЗП (свежезамороженная плазма) возможно
1. в исключительных случаях и не должно являться постоянной практикой;+
2. в случаях долговременного профилактического лечения пациентов;
3. в случаях нестандартного проявления болезни;
4. только у пациентов с базовой активностью FX <5%.
Проведение профилактического лечения с введением КПК (концентрат протромбинового комплекса) у пациентов с дефицитом FII рекомендовано
1. в случаях асимптомного РНСК с целью предотвращения развития осложнений;
2. в случаях тяжелого клинического фенотипа;+
3. при снижении активности FII <1%;+
4. при снижении активности FII <10%;
5. с целью предотвращения развития геморрагического синдрома при наличии персонального или семейного анамнеза.+
При проведении специфической заместительной терапии неактивированными препаратами, содержащими FII, период полувыведения FII составляет около
1. 30 часов;
2. 40 часов;
3. 60 часов.+
Рекомендации по проведению профилактической заместительной терапии пациентам средкими нарушениями свертывания крови (РНСК)
1. может осуществляться после подписания информированного согласия пациентом или его законными представителями;+
2. может проводиться на дому пациентом или его родственниками;+
3. назначается при условии, что геморрагический синдром определяет прогноз для здоровья и жизни пациента и значимо нарушает качество его жизни;+
4. проводится обязательно при наличии или обострении сопутствующих заболеваний;
5. проводится только в условиях стационара после подписания информированного согласия пациентом.
Параметры коагулограммы при дефиците FX
1. норма ПВ;
2. норма ТВ;+
3. увеличение АЧТВ;+
4. увеличение ПВ;+
5. увеличение ТВ.
С целью предупреждения возникновения кровотечения возможно проведение заместительной терапии плазматическим концентратом фактором свертывания крови VII в дозе
1. 10-30 МЕ/кг массы тела пациента 2 раза в неделю;
2. 10-30 МЕ/кг массы тела пациента 3 раза в неделю;+
3. 35-40 МЕ/кг массы тела пациента 2 раза в неделю;
4. 35-40 МЕ/кг массы тела пациента 3 раза в неделю.
К дополнительным исследованиям пациентов с редким нарушением свертывания крови (РНСК) относятся
1. молекулярно-генетическая диагностика;
2. определение активности факторов;
3. оценка тромбодинамики;+
4. тест генерации тромбина;+
5. тромбоэластография.+
Средняя распространенность спорадических форм наследственного дефицита фактора свертывания крови Х составляет
1. 1 1 000 000 населения;+
2. 1 2 000 000 населения;
3. 1 3 000 000 населения.
Причина развития редких нарушений свертывания крови (РНСК)
1. аномалии фибриногена, дефицит плазменных белков;
2. рецессивные генные мутации;+
3. снижение активности факторов свертывания крови;
4. хромосомные аберрации.
При выполнении малых хирургических вмешательств или инвазивных процедур минимальная доза эптаког альфа (активированного)** должна составлять
1. 15 мкг/кг массы тела пациента до проведения манипуляции и вводится, как минимум, дважды после окончания процедуры с интервалом в 4-6 часов;+
2. 15 мкг/кг массы тела пациента до проведения манипуляции и вводится, как минимум, дважды после окончания процедуры с интервалом в 8-10 часов;
3. 25 мкг/кг массы тела пациента до проведения манипуляции и вводится, как минимум, дважды после окончания процедуры с интервалом в 4-6 часов;
4. 25 мкг/кг массы тела пациента до проведения манипуляции и вводится, как минимум, дважды после окончания процедуры с интервалом в 8-10 часов.
Диспансерное наблюдение за пациентами с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК) должно включать
1. выявление и лечение сопутствующих заболеваний, особенно заболеваний зубов, полости рта, ЖКТ, ЛОР-органов, патологии сердечно-сосудистой системы и др.;+
2. динамический мониторинг состояния пациента с оценкой наличия нежелательных явлений при проведении заместительной терапии;+
3. консультации специалистов гематолога, ортопеда, реабилитолога, психолога;
4. лечение осложнений РНСК коррекция дефицита железа, ингибиторов;+
5. проведение школ психологической адаптации для пациентов с РНСК.
Тип наследования коагулопатий вследствие дефицита факторов свертывания крови II, VII, X
1. Y-сцепленный;
2. Х-сцепленный;
3. аутосомно-доминантный;
4. аутосомно-рецессивный.+
Форма заболевания редких нарушений свертывания крови (РНСК), определяемая по активности фактора свертывания крови FII> 10%
1. асимптомная;
2. легкая;+
3. средней тяжести;
4. тяжелая.
Показания для экстренной госпитализации пациентов с редкими нарушениями свертывания крови (РНСК)
1. жизнеугрожающее кровотечение;+
2. обязательно при обострении сопутствующих заболеваний;
3. плановое оперативное лечение;
4. проведение профилактического лечения;
5. проведение экстренного оперативного вмешательства.+
Диспротромбинемия — это
1. дефицит фактора свертывания крови II (FII);
2. качественные нарушения фактора свертывания крови II (FII);+
3. качественный дефект FX;
4. снижение активности фактора свертывания крови VII (FVII).
Распространенность наследственного дефицита фактора свертывания крови II (протромбина) в большинстве стран составляет
1. 1 1 000 000 населения;
2. 1 2 000 000 населения;+
3. 1 3 000 000 населения.
Наследственный дефицит фактора свертывания крови Х — это геморрагическое заболевание
1. возникающее вследствие генетически обусловленного количественного или качественного дефекта FX, приводящего к снижению активности FХ в плазме;+
2. возникающее вследствие генетически обусловленного снижения активности фактора свертывания крови VII (FVII) в плазме;
3. характеризующееся снижением активности протромбина в плазме, возникающим вследствие генетических дефектов, обуславливающих количественные или качественные нарушения фактора свертывания крови II (FII).
Рекомендуется использование карантинизированной СЗП (свежезамороженная плазма) в случаях
1. больших хирургических вмешательств;
2. для купирования легких кровотечений;
3. недоступности КПК (концентрат протромбинового комплекса);+
4. тяжелого клинического фенотипа.
Консультации врачей-специалистов (травматолога-ортопеда, хирурга, невролога, стоматолога и др.) пациентам с выявленным дефицитом FII, FVII или FX для подтверждения наличия геморрагических проявлений
1. обязательны на диагностическом этапе;
2. проводятся только для тяжелых пациентов;
3. рекомендуются пациентам по показаниям.+
При тяжелых кровотечениях или больших хирургических вмешательствах у пациентов с дефицитом FII КПК (концентрат протромбинового комплекса) назначается в стартовой насыщающей дозе
1. 20 — 60 МЕ/кг массы тела пациента;+
2. 20-30 МЕ/кг массы тела пациента;
3. 60-70 МЕ/кг массы тела пациента;
4. 60-80 МЕ/кг массы тела пациента.
Критерии установления диагноза редких нарушений свертывания крови (РНСК)
1. наличие геморрагического синдрома в персональном или семейном анамнезе;
2. наличие мутаций генов FII, FVII, FX;+
3. отсутствие данных о наличии приобретенного дефицита факторов свертывания крови;+
4. снижение активности FII/FVII/FX ниже референсных значений.+
Рекомендуется проведение профилактического лечения с введением КПК (концентрат протромбинового комплекса) у пациентов с дефицитом FII в дозе
1. 10 — 20 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 5 — 7 дней с целью достижения активности FII ≥ 10%;
2. 10 — 20 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 7 — 10 дней с целью достижения активности FII ≥ 10%;
3. 20 — 40 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 5 — 7 дней с целью достижения активности FII ≥ 10%;+
4. 20 — 40 МЕ/ кг массы тела пациента с интервалом в 7 — 10 дней с целью достижения активности FII ≥ 10%.
Рекомендации по ведению женщин c дефицитом FII во время беременности и родов
1. повторные инфузии препарата производятся с интервалом в 48 часов в дозе 10 — 20 МЕ/кг массы тела пациентки с целью поддержания активности FII> 20% в течение, как минимум, 3-5 дней после родов;+
2. повторные инфузии препарата производятся с интервалом в 48 часов в дозе 10 — 20 МЕ/кг массы тела пациентки с целью поддержания активности FII> 40% в течение, как минимум, 7 дней после родов;
3. при активности FII <20% необходимо введение КПК* в дозе 20-40 МЕ/кг массы тела пациентки однократно при начале родовой деятельности или перед кесаревым сечением;+
4. при активности FII <40% необходимо введение КПК* в дозе 20-40 МЕ/кг массы тела пациентки однократно при начале родовой деятельности или перед кесаревым сечением;
5. при отсутствии клинических проявлений заболевания во время беременности заместительная терапия КПК не проводится;+
6. профилактическая терапия целесообразна при наличии или обострении сопутствующих заболеваний, независимо от клинических проявлений РНСК.
Диагноз редких нарушений свертывания крови (РНСК) считается установленным при выявлении
1. геморрагического синдрома в семейном анамнезе;
2. изолированного снижения активности соответствующих факторов — FII, FVII или FX;+
3. снижения активности факторов свертывания II, V, VII, IX, X, VIII;
4. снижения активности факторов свертывания XI, XII, XIII.
Динамический мониторинг состояния пациента с оценкой наличия нежелательных явлений при проведении заместительной терапии включает
1. выявление вирусной контаминации;+
2. выявление индивидуальной непереносимости препаратов;+
3. лечение осложнений редких нарушений свертывания крови (РНСК);
4. оценку изменения психологического или социального статуса пациента;+
5. оценку изменения состояния периферической венозной системы;+
6. оценку появления ингибитора к факторам свертывания крови.+