Клинико-лабораторные признаки, позволяющие заподозрить первичный иммунодефицит у ребенка с шаткостью походки — это
1. атопический дерматит;
2. гипогаммаглобулинемия;+
3. онкологическое заболевание;+
4. повышение альфа-фетопротеина;+
5. рецидивирующие инфекционные осложнения;+
6. частые ОРВИ без осложнений.
Трансплацентарная реакция трансплантат против хозяина развивается в результате миграции материнских
1. лимфоцитов через фето-плацентарный барьер;+
2. макрофагов через фето-плацентарный барьер;
3. нейтрофилов в кровь плода;
4. цитокинов в кровь ребенка во время родов.
Аутоиммунные осложнения (артрит, склередема, цитопении, системная красная волчанка, васкулит, неспецифический язвенный колит) развиваются часто при следующих синдромах
1. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;+
2. наследственный ангионевротический отёк;
3. синдром Вискотта-Олдрича;+
4. синдром Луи-Бар;
5. синдром Оменн;+
6. синдром гипериммуноглобулинемии М.+
Изменениями в клиническом анализе крови, настораживающими в отношении первичного иммунодефицита, являются
1. железодефицитная анемия;
2. лимфопения;+
3. нейтропения;+
4. повышение СОЭ;
5. тромбоцитоз;
6. тромбоцитопения.+
Неинфекционные поражения лёгких при общей вариабельной иммунной недостаточности сочетаются со следующими клинико-лабораторными проявлениями
1. гепатоспленомегалия на фоне инфекций;+
2. полное отсутствие CD3+;
3. рецидивирующие инфекции респираторного и желудочно-кишечного трактов;+
4. снижение уровня двух и более фракций иммуноглобулинов, один из которых IgG;+
5. старт клинических симптомов у детей старше 2 лет;+
6. телеангиэктазы на коже.
Микроцефалия в сочетании с интеллектуальными нарушениями характерна для
1. болезни Брутона;
2. дефицита лигазы IV;+
3. синдрома Вискотта-Олдрича;
4. синдрома ДиДжорджи;
5. синдрома Луи-Бар;
6. синдрома Ниймеген.+
Первичные иммунодефициты — это
1. временные генетически детерминированные заболевания;
2. вторичные состояния, развивающиеся на фоне инфекций;
3. генетически детерминированные заболевания с дефектом разных звеньев иммунной системы;+
4. рецидивирующие инфекционные заболевания;
5. состояния, развивающиеся на фоне врождённой патологии разных органов.
От других заболеваний первичные иммунодефициты отличаются наличием
1. ведущего клинического симптома плюс важных дополнительных признаков;+
2. ведущего признака;
3. единственного осложнения.
Маска «цитопения» при Первичных иммунодефицитах может быть обусловлена следующими причинами
1. аутоиммунная цитопения;+
2. генетически детерминированная цитопения;+
3. злокачественное поражение костного мозга;+
4. следствие геморрагического синдрома;+
5. цитопения на фоне инфекции;+
6. частые ОРВИ в анамнезе.
Развитие инфекционного дерматита при Х-сцепленной агаммаглобулинемии сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками
1. гипогаммаглобулинемия;+
2. гипоплазия лимфоидной ткани;+
3. рецидивирующие бактериальные инфекции;+
4. снижение уровня CD19+ <2%;+
5. снижение уровня CD4+ <20%.
Подозревать первичный иммунодефицит следует у пациента
1. перенёсшего одну тяжёлую пневмонию;
2. с однократным эпизодом фурункулёза;
3. с рецидивирующими «холодными» абсцессами печени и лёгких;+
4. с рецидивирующими гнойными отитами и микроцефалией;+
5. с рецидивирующими пневмониями и гипотрофией;+
6. с рецидивирующими фарингитами;7) часто болеющего ОРВИ.
Первичные иммунодефициты, при которых чаще развивается инфекционная лимфопролиферация
1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
3. гипер-IgМ синдром;+
4. общая вариабельная иммунная недостаточность;+
5. синдром Вискотта-Олдрича.+
Для тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности, кроме синдрома мальабсорбции характерны следующие симптомы
1. БЦЖ-ит, гипотрофия, дерматит;
2. БЦЖ-ит, тяжёлые инфекции респираторного тракта;
3. дерматит, гипотрофия, оппортунистические инфекции, БЦЖ-ит;
4. дерматит, гипотрофия, оппортунистические инфекции, БЦЖ-ит, тяжёлые инфекции респираторного тракта;+
5. тяжёлые инфекции респираторного тракта, оппортунистические инфекции, дерматит.
Маска «синдром мальабсорбции» при тяжёлой комбинированной иммунной недостаточности сочетается со следующими клиническими признаками
1. CMV-инфекция;+
2. БЦЖ-ассоциированная инфекция;+
3. микроцефалия;
4. оппортунистические инфекции;+
5. резкая задержка физического развития;+
6. телеангиэктазы.
Инфильтративный очаг в лёгких, не поддающийся терапии антибактериальными средствами, может быть связан со следующими причинами
1. грибковое поражение, злокачественное новообразование;
2. грибковое поражение, лимфоидная инфильтрация, гранулематозные изменения, туберкулёз, злокачественное новообразование;+
3. лимфоидная инфильтрация, гранулематозные изменения, туберкулёз;
4. туберкулёз, грибковое поражение, лимфоидная инфильтрация.
Преобладание первичных иммунодефицитов (ПИД) среди мужского населения связано в большей мере с преобладанием
1. Х-сцепленных вариантов ПИД;+
2. аутосомно-рецессивных вариантов ПИД;
3. наследования с неполной пенетрантностью;
4. синдромов с аутосомно-доминантным наследованием.
Лабораторным подтверждением синдрома Луи-Бар является
1. гипогаммаглобулинемия;
2. повышение альфа-фетопротеина на фоне характерной клинической картины;+
3. резкое снижение уровня CD19+;
4. резкое снижение уровня CD4+.
При каких первичных иммунодефицитах может наблюдаться тяжёлая упорно текущая экзема у мальчика?
1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2. гипер-IgE синдром;+
3. синдром Вискотта-Олдрича;+
4. синдром Луи-Бар;
5. синдром гипериммуноглобулинемии М;
6. хроническая гранулематозная болезнь.
«Атопический» дерматит при синдроме Оменн обычно сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками
1. гипотрофия;+
2. лимфаденопатия;+
3. микроцефалия с рождения;
4. рецидивирующие инфекции, вызванные смешанной флорой;+
5. синдром мальабсорбции;+
6. эозинофилия, повышение IgE.+
Маска «лимфаденит/лимфаденопатия» чаще всего характерна для следующих синдромов
1. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;+
2. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;+
3. общая вариабельная иммунная недостаточность;
4. синдром Вискотта-Олдрича;
5. синдром активационно-индуцированной PIK3.+
Маска «лимфаденит/лимфаденопатия» при Аутоиммунном лимфопролиферативном синдроме сочетается со следующими клинико-лабораторными признаками
1. аутоиммунные осложнения;+
2. пневматоцеле;
3. повышение уровня CD3+ CD4- CD8- лимфоцитов;+
4. повышение уровня IgE;
5. рецидивирующие инфекционные осложнения.+
Назовите клинические проявления синдрома Чедиака-Хигаси
1. абсцессы печени;
2. альбинизм;+
3. пневмоцистная пневмония;
4. специфические азурофильные гранулы;+
5. цитопении, обусловленные гемофагоцитарным синдромом.+
Неинфекционными поражениями желудочно-кишечного тракта, наблюдающимися при первичных иммунодефицитах, являются
1. болезнь Крона;+
2. диарея путешественников;
3. лимфоидная инфильтрация кишечника;+
4. неспецифический язвенный колит;+
5. склерозирующий холангит;+
6. экссудативная энтеропатия.
Наиболее полные характеристики синдрома Вискотта-Олдрича – это
1. «атопический» дерматит и геморрагический синдром у мальчика;
2. «атопический» дерматит, рецидивирующие инфекционные заболевания и геморрагический синдром у мальчика;+
3. геморрагический синдром у мальчика;
4. рецидивирующие инфекционные заболевания у мальчика;
5. упорно текущий «атопический» дерматит у мальчика.
Маска «атопический дерматит» характерна для следующих синдромов
1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия;+
2. Х-сцепленный лимфопролиферативный синдром;
3. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
4. синдром Вискотта-Олдрича;+
5. синдром ДиДжорджи;
6. синдром Оменн;+7) тяжёлая комбинированная иммунная недостаточность.+
Симптомокомплекс: холодные, не зудящие, спонтанные отеки кожи с подкожно-жировой клетчаткой, локализующиеся на лице, шее, дистальных отделах конечностей, в стенках полых органов, возникающие в течение нескольких часов или дней, развивается при следующем заболевании
1. ангионевротический отёк Квинке;
2. атопический дерматит;
3. аутоиммунный лимфопролиферативный синдром;
4. наследственный ангионевротический отёк;+
5. хроническая идиопатическая крапивница.
Синдром Вискотта-Олдрича следует подозревать у пациентов
1. женского пола с геморрагическим синдромом;
2. женского пола с экземой и геморрагическим синдромом;
3. мужского пола с рецидивирующим геморрагическим синдромом на фоне тромбоцитопении;+
4. мужского пола с рецидивирующими бактериальными и вирусными инфекциями;+
5. мужского пола с экземой и геморрагиями.+
Поражения желудочно-кишечного тракта при первичных иммунодефицитах развиваются из-за
1. аутовоспалительного поражения;+
2. гранулематозного поражения стенок;+
3. злокачественного поражения;+
4. инфекционного поражения;+
5. лимфоидной инфильтрации слизистой;+
6. экссудативной энтеропатии.
Для наследственного ангионевротического отёка характерно
1. абдоминальные боли, связанные с отёком стенок полых органов;+
2. отеки локализованы только на лице или шее;
3. отёк формируется в течение нескольких минут после контакта с аллергеном;
4. семейный анамнез, характерный для Х-сцепленного заболевания;
5. семейный анамнез, характерный для аутосомно-доминантного наследования;+
6. холодные не зудящие отеки, не сопровождающиеся крапивницей.+
Для каких первичных иммунодефицитов характерна злокачественная лимфопролиферация?
1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2. гипер-IgE синдром;
3. наследственный ангионевротический отёк;
4. синдром Луи-Бар;+
5. синдром Ниймеген.+
Поражение кожи при IPEX-синдроме обычно сопровождается
1. врождёнными пороками сердца и челюстно-лицевой области;
2. гипоплазией тимуса и паращитовидных желёз;
3. гипотрофией;+
4. диабетом 1 типа;+
5. шаткостью походки;
6. энтеропатией.+
Первичный иммунодефицит, для которого характерно: повышение уровня IgE, экзема, гипертелоризм, патологические переломы – это
1. Х-сцепленная агаммаглобулинемия;
2. атопическая бронхиальная астма;
3. атопический дерматит;
4. гипер IgE синдром;+
5. синдром Оменн.