Солитарные метастазы в головном мозге при медуллярном раке щитовидной железы служат показанием к проведению лучевой терапии
1. близкофокусной;
2. внутриполостной;
3. дистанционной;
4. стереотаксической.+
К факторам риска наличия медуллярного рака щитовидной железы относятся
1. алопеция, лихенизация;
2. гиперпигментация, асфиксия;
3. диарея, рвота;
4. семейный или личный анамнез рака щитовидной железы, феохромоцитома.+
При непереносимости или отсутствии эффективности вандетаниб может быть заменен на кабозантиниб в дозах
1. 100 мг 1 раз в месяц;
2. 140 мг 1 раз в сутки;+
3. 20 мг 5 раз в месяц;
4. 50 мг 2 раза в неделю.
Всем пациентам, имеющим диагноз медуллярный рак щитовидной железы, или семейный анамнез, или синдром Горлина, рекомендовано генетическое исследование для определения герминальной мутации RET с целью определения
1. интервала без прогрессирования;
2. отдалённых метастазов;
3. прогноза заболевания;+
4. распространённости заболевание.
При медуллярном раке щитовидной железы таргетная терапия проводится препаратами
1. бевацизумаб, цетуксимаб;
2. вандетаниб, кабозантиниб;+
3. нилотиниб, олапариб;
4. сунитиниб, дазатиниб.
При синдроме Сиппла характерно
1. поздний гипертиреоз;
2. ранняя гипопролактемия;
3. ранняя манифестация феохромоцитомы;+
4. тиреотоксическая аденома.
При множественных эндокринных неоплазиях 2А типа (синдром Сиппла) медуллярного рака щитовидной железы наиболее редкими проявлениями являются
1. болезнь Гиршпрунга;+
2. бронхиальная астма;
3. кожный лихеноидный амилоидоз;+
4. сердечная недостаточность.
Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы отсутствием послеоперационной биохимической ремиссии и уровнем кальцитонина <150 пг/мл рекомендовано выполнение
1. компьютерной томографии органов брюшной полости;
2. рентгенографии органов грудной клетки;
3. ультразвукового исследования органов малого таза;
4. ультразвукового исследования шеи.+
Предоперационная компьютерная томография шеи и органов грудной клетки и трехфазная компьютерная томография печени с контрастным усилением или магнитно-резонансная томография с контрастным усилением рекомендованы всем пациентам с медуллярным раком щитовидной железы при
1. наличии регионарных метастазов в лимфатических узлах;+
2. повышении АСТ, АЛТ и билирубина;
3. сывороточном уровне кальцитонина >400 пг/мл;+
4. сывороточном уровне кальцитонина >50 пг/мл.
Повторная тотальная тиреоидэктомия с удалением центральной клетчатки шеи (VI уровня) после гемитиреоидэктомии рекомендована при
1. метастазировании в регионарные лимфатические узлы;+
2. наличии мутации BRAF;
3. наличии мутации BRCA1/2;
4. наличии мутации RET.+
К проявлениям множественной эндокринной неоплазии 2В типа (синдром Горлина) медуллярного рака щитовидной железы относятся
1. гипермобильность суставов;+
2. марфаноподобная внешность;+
3. профузная диарея;
4. фебрильная нейтропения.
К факторам риска наличия медуллярного рака щитовидной железы относятся
1. алопеция, лихенизация;
2. гиперпигментация, асфиксия;
3. диарея, рвота;
4. дисфагии, дисфонии.+
Для системной терапии распространенных форм медуллярного рака щитовидной железы с целью повышения выживаемости рекомендованы
1. бевацизумаб;
2. вандетаниб;+
3. кабозантиниб;+
4. транстузумаб.
При медуллярном раке щитовидной железы с паллиативной целью рекомендована дистанционная лучевая терапия при
1. метастатического поражении легких;
2. невозможности системной терапии;
3. невозможности хирургического лечения;+
4. угрозе переломов.+
Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы и клиническими данными о метастазировании в лимфатические узлы боковой клетчатки шеи (выявленных при УЗИ метастазах в боковых треугольниках шеи) при отсутствии отдаленных метастазов или ограниченных отдаленных метастазах рекомендуется
1. адъювантная химиотерапия;
2. паллиативная лучевая терапия;
3. симптоматическое лечение;
4. тотальная тиреоидэктомия с удалением клетчатки центральной (VI уровня) и боковой (II, III, IV, V уровней) зоны шеи.+
По этиологии медуллярный рак щитовидной железы разделяется на
1. биологический, химический;
2. спорадический, генетически детерминированный;+
3. травматический, ятрогенный.
В качестве препарата выбора для системной терапии распространенных форм медуллярного рака щитовидной железы с целью повышения выживаемости рекомендован
1. вандетаниб 300 мг 1 раз в сутки перорально;+
2. ленватиниб 8 мг/сутки перорально;
3. регорафениб 160 мг/сутки;
4. сорафениб 400 мг 2 раза в сутки перорально.
С целью определения прогноза заболевания всем пациентам, имеющим диагноз медуллярный рак щитовидной железы или семейный анамнез, или синдром Горлина, рекомендовано генетическое исследование для определения
1. герминальной мутации RET;+
2. мутации ALK;
3. мутации BRAF600;
4. мутации BRCA1.
При мультицентрическом росте опухоли щитовидной железы, наличии опухолевой ткани в крае резекции, наличии опухоли в контралатеральной доле щитовидной железы по данным тонкоигольной аспирационной биопсии или смыва на кальцитонин рекомендуется
1. гемитиреоидэктомия;
2. струмэктомия;
3. тотальной тиреоидэктомии с удалением центральной клетчатки шеи;+
4. шейная лимфодиссекция.
Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы после тиреоидэктомии рекомендована заместительная (несупрессивная) терапия левотироксином натрия с целевым уровнем тиреотропного гормона в пределах
1. от 0,1 до 1,6 мЕд/л;
2. от 0,2 до 1,8 мЕд/л;
3. от 0,5 до 2,5 мЕд/л;+
4. от 1,0 до 3,3 мЕд/л.
При высоком нормальном уровне кальцитонина (<100 пг/мл) и/или неопределенных результатах тонкоигольной аспирационной биопсии рекомендовано определить наличие
1. альбумина в моче;
2. высокой концентрации билирубина в крови;
3. высокой концентрации железо в крови;
4. значимо высокой концентрации кальцитонина в смыве из пункционной иглы.+
Всем пациентам с медуллярным раком щитовидной железы при наличии регионарных метастазов в лимфатических узлах (N1) или при сывороточном уровне кальцитонина >400 пг/мл с целью исключения отдаленных метастазов рекомендована компьютерная томография
1. головного мозга;
2. малого таза с контрастом;
3. нижних конечностей;
4. шеи и органов грудной клетки и трехфазная компьютерная томография печени с контрастным.+
Пациентам с генетической мутацией RET группы высочайшего риска медуллярного рака щитовидной железы рекомендуется выполнять
1. гемитиреоидэктомию;
2. струмэктомию;
3. тиреоидэктомию;+
4. шейную лимфодиссекцию.
При медуллярном раке щитовидной железы с паллиативной целью рекомендована дистанционная лучевая терапия в случае
1. выраженного болевого синдрома;+
2. метастатического поражении костей скелета;+
3. метастатического поражении легких;
4. метастатического поражении печени.
Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы и клиническими данными о метастазировании в лимфатические узлы боковой клетчатки шеи (выявленных при УЗИ метастазах в боковых треугольниках шеи) при отсутствии отдаленных метастазов или ограниченных отдаленных метастазах рекомендовано выполнение тотальной тиреоидэктомия с удалением клетчатки центральной (VI уровня) и боковой (II, III, IV, V уровней) зоны шеи с целью
1. ликвидации симптомов основного заболевания;
2. повышения выживаемости;+
3. удлинение времени без прогрессирования;
4. улучшения качества жизни.
При отсутствии данных о регионарном или отдаленном метастазировании у пациентов с медуллярным раком щитовидной железы рекомендована тиреоидэктомия с удалением паратрахеальной клетчатки VI уровня с целью
1. снижения риска рецидива и адекватного стадирования заболевания;+
2. точной диагностики;
3. улучшения качества жизни;
4. уточнения распространённости процесса.
При синдроме Горлина отмечаются
1. дерматомиозит, гиперлипидемия;
2. лихорадка, лактоацидоз;
3. множественные ганглионеврином конъюнктивы, слизистых оболочек языка, рта, деформации стоп, грудной клетки;+
4. слабость, похудение.
Солитарные метастазы в головном мозге медуллярного рака щитовидной железы служат показанием к
1. внутриполостной лучевой терапии;
2. системной химиотерапии;
3. стереотаксической лучевой терапии;+
4. хирургическому лечению.+
По классификации TNM медуллярного рака щитовидной железы размер опухоли при T3
1. <1 см;
2. >2, но <4 см в наибольшем измерении;
3. >4 см в наибольшем измерении или любой размер;+
4. до 2 см в наибольшем измерении.
К множественным эндокринным неоплазиям относится
1. синдром Линча 1 и синдром Линча 2;
2. синдром Мюнхгаузена и синдром Стендаля;
3. синдром Сиппла и синдром Горлина.+
Этиология медуллярного рака щитовидной железы в рамках синдрома разделяется на 2 типа
1. синдром Визильева;
2. синдром Горлина;+
3. синдром Сиппла.+
Симптомы при запущенных случаях медуллярного рака щитовидной железы
1. аритмия;
2. диарея;
3. дисфагия;+
4. нарушения пищеварения;
5. нарушения фонации.+
С целью исключения медуллярного рака щитовидной железы пациентам с узловым образованием в щитовидной железы, феохромоцитомой или другими синдромальными или физикальными признаками синдрома Горлина рекомендовано определение
1. базальной концентрации кальцитонина в крови;+
2. гормонального статуса;
3. концентрации свободного железо в крови;
4. распространённости процесса.
При непереносимости или отсутствии эффективности вандетаниб при терапии медуллярного рака щитовидной железы может быть заменен на
1. кабозантиниб 140 мг 1 раз в сутки;+
2. ленватиниб 8 мг/сутки перорально;
3. регорафениб 160 мг/сутки;
4. сорафениб 400 мг 2 раза в сутки перорально.
Ингибиторы протеинкиназ назначаются пациентам при доказанном прогрессировании опухоли (RECIST 1.1) медуллярного рака щитовидной железы в случае
1. метастазов медуллярного рака щитовидной железы;+
2. обострения сахарного диабета;
3. обострения сопутствующих заболевание;
4. операбельного медуллярного рака щитовидной железы.
Гиперкатехоламинемия при феохромоцитоме у пациентов с диагнозом медуллярный рак щитовидной железы характеризуется
1. алопецией, лихенизацией;
2. артериальной гипертензией, ортостатическим головокружением;+
3. гастритом, стоматитом;
4. диареей, рвотой.
Медуллярный рак щитовидной железы — это
1. доброкачественная опухоль из железистых клеток щитовидной железы, сохраняющих присущие им признаки дифференцировки;
2. злокачественная опухоль и недифференцированных клеток щитовидной железы;
3. злокачественная опухоль из высокодифференцированных клеток щитовидной железы;
4. опухоль из секретирующих кальцитонин парафолликулярных С-клеток щитовидной железы.+
При непереносимости или отсутствии эффективности вандетаниба при системной терапии медуллярного рака щитовидной железы он может быть заменен на кабозантиниб 140 мг 1 раз в сутки перорально до
1. неприемлемой токсичности;+
2. повторного обследования;
3. прогрессирования;+
4. проявления кашля.
Таргетная терапия ингибиторами протеинкиназ назначается пациентам с медуллярным раком щитовидной железы при доказанном прогрессировании опухоли (RECIST 1.1) в случаях
1. недифференцированного медуллярного рака щитовидной железы;
2. неоперабельного медуллярного рака щитовидной железы;+
3. осложненного медуллярного рака щитовидной железы;
4. развития паранеопластических эндокринных синдромов (диареи, АКТГ-зависимого гиперкортицизма).+
Основными методами первичной диагностики медуллярного рака щитовидной железы являются
1. ПЭТ-КТ;
2. компьютерная томография органов грудной клетки;
3. определение уровня базального кальцитонина крови;+
4. тонкоигольная аспирационная биопсия.+
При медуллярном раке щитовидной железы с костными метастазами с целью снижения риска патологических переломов и симптомов болезни рекомендована терапия
1. бисфосфонатами;+
2. препаратами железа;
3. препаратами кальция;
4. прогестероном.
Пациенты с диагнозом медуллярный рак щитовидной железы чаще всего жалуются на
1. дисфагию;
2. изменение голоса;+
3. онемение нижних конечностей;
4. увеличение шейных лимфатических узлов.+
При медуллярном раке щитовидной железы с костными метастазами рекомендована терапия бисфосфонатами с целью
1. снижения риска патологических переломов;+
2. снижения симптомов болезни;+
3. уменьшение осложнений лучевой терапии;
4. усиление системной терапии.
При метастатическом поражении костей скелета при выраженном болевом синдроме или угрозе переломов при невозможности хирургического лечения с паллиативной целью рекомендована
1. внутриполостная лучевая терапия;
2. дистанционная лучевая терапия;+
3. паллиативная химиотерапии;
4. системная химиотерапия.
При послеоперационном уровне кальцитонина >150 пг/мл при медуллярном раке щитовидной железы рекомендовано выполнение
1. биопсии сторожевого лимфатического узла;
2. компьютерной томографии органов грудной клетки с контрастированием;+
3. тонкоигольной аспирационной биопсии области шеи;
4. ультразвукового исследования шеи.+
Физикальные фенотипические признаки при синдроме Сиппла — это
1. акромегалия, гигантизм;
2. длинные пальца рук, короткие нижние конечности;
3. карликовость, редкое оволосение;
4. марфаноподобная внешность, гипермобильность суставов.+
При метастазировании в регионарные лимфатические узлы, наличии мутации RET, увеличении уровня кальцитонина при послеоперационном наблюдении после гемитиреоидэктомии по поводу рака щитовидной железы рекомендуется
1. паллиативная лучевая терапия;
2. повторная гемитиреоидэктомия;
3. тотальная тиреоидэктомия с удалением центральной клетчатки шеи;+
4. химиоэмболизация.
При отсутствии данных о регионарном или отдаленном метастазировании у пациентов с медуллярным раком щитовидной железы рекомендована
1. гемитиреоидэктомия;
2. резекция шейных мышц;
3. тиреоидэктомия с удалением паратрахеальной клетчатки VI уровня;+
4. энуклеации узла щитовидной железы.
Основными методами первичной диагностики медуллярного рака щитовидной железы являются
1. ПЭТ-КТ;
2. исследование уровня базального кальцитонина крови, ультразвуковое исследование, тонкоигольная аспирационная биопсия, в том числе с оценкой уровня кальцитонина в смыве из пункционной иглы;+
3. комплексная оценка уровня ТТГ, Т3, Т4;
4. компьютерная томография шейной области.
При непереносимости или отсутствии эффективности вандетаниб при терапии медуллярного рака щитовидной железы может быть заменен на кабозантиниб 140 мг 1 раз в сутки сроком
1. до 6 лет;
2. до обострение сопутствующих заболеваний;
3. до прогрессирования или неприемлемой токсичности;+
4. на всю жизнь.
В случае постановки диагноза медуллярный рак щитовидной железы после гемитиреоидэктомии повторная операция (тотальная тиреоидэктомия с удалением центральной клетчатки шеи (VI уровня)) рекомендована при
1. гистологической структуре — железистой;
2. мультицентрическом росте опухоли;+
3. наличии опухолевой ткани в крае резекции;+
4. наличии сопутствующих заболеваний.
К проявлениям множественной эндокринной неоплазии 2В типа (синдром Горлина) медуллярного рака щитовидной железы относятся
1. гастриты;
2. колиты;
3. конъюнктивы;+
4. множественные ганглионевриномы.+
По классификации TNM медуллярного рака щитовидной железы, опухоль размером более 2, но не более 4 см в наибольшем измерении, ограниченная тканью щитовидной железы соответствует стадии
1. T1b;
2. T2;+
3. T3a;
4. T4a.
При наличии солитарных метастазов в головном мозге рекомендуется
1. иммунотерапия;
2. таргетная терапия;
3. химиотерапия;
4. хирургическое лечение.+
Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы отсутствием послеоперационной биохимической ремиссии и уровнем кальцитонина <150 пг/мл рекомендовано выполнение ультразвукового исследования шеи целью
1. выбора тактики лечения;
2. выявления структурного рецидива;+
3. оценки эффективности лечения;
4. снижения риска патологических переломов и симптомов болезни.
Риск персистенции при ремиссии медуллярного рака щитовидной железы расценивается как минимальный при базальном уровне кальцитонина
1. больше 10 пг/мл;+
2. больше 5 пг/мл;
3. меньше 2,5 пг/мл;
4. меньше 5 пг/мл.
Критериями установки диагноза медуллярный рак щитовидной железы на дооперационном этапе являются
1. заключение ПЭТ-КТ;
2. заключение компьютерной томографии шейной области;
3. комплексная оценка уровня ТТГ, Т3, Т4;
4. комплексная оценка уровня базального кальцитонина, результатов ультразвукового исследования и тонкоигольной аспирационной биопсии.+
К факторам, влияющие на исход медуллярного рака щитовидной железы относится
1. комбинация препаратом при лечении;
2. локализации опухоли в левой доле щитовидной железы;
3. локализации опухоли в правой доле щитовидной железы;
4. локализация мутаций в гене RET.+
Всем пациентам, у которых результаты тонкоигольной аспирационной биопсии или уровень кальцитонина позволяют поставить или заподозрить диагноз медуллярный рак щитовидной железы рекомендовано
1. компьютерная томография грудной клетки;
2. рентгенография легких;
3. ультразвуковое исследование подмышечных лимфатических узлов;
4. ультразвуковое исследование шеи.+
Для синдрома Сиппла характерны
1. амилоидная лихенификация кожи, кишечная непроходимость;+
2. деформации стоп, грудной клетки;
3. пневмония, гиперпигментация;
4. симптоматический диабет, бронхит.
Компьютерная томография шеи и органов грудной клетки и трехфазная компьютерная томография печени с контрастном выполняется всем пациентам с медуллярным раком щитовидной железы при наличии регионарных метастазов в лимфатических узлах (N1) или при сывороточном уровне кальцитонина >400 пг/мл с целью
1. исключения отдаленных метастазов;+
2. определения гистологической структуры;
3. определения гормонального статуса;
4. определения прогноза заболевания.
Таргетная терапия ингибиторами протеинкиназ назначается пациентам при доказанном прогрессировании опухоли (RECIST 1.1) медуллярного рака щитовидной железы в случае
1. неоперабельного медуллярного рака щитовидной железы;+
2. обострения сахарного диабета;
3. обострения сопутствующих заболевание;
4. операбельного медуллярного рака щитовидной железы.
После хирургического лечения для определения исходов и планирования долговременного ведения пациентов с медуллярным раком щитовидной железы при отсутствии биохимической ремиссии рекомендована оценка
1. мутации гена;
2. уровня базального кальцитонина;+
3. уровня ракового эмбрионального антигена;+
4. уровня тиреотропного гормона.
При отсутствии данных о регионарном или отдаленном метастазировании у пациентов с медуллярным раком щитовидной железы рекомендована тиреоидэктомия с удалением паратрахеальной клетчатки VI уровня с целью
1. адекватного стадирования заболевания;+
2. повышения общей выживаемости;
3. снижения осложнений;
4. снижения риска рецидива.+
Пациентам с медуллярным раком щитовидной железы после тиреоидэктомии рекомендована заместительная (несупрессивная) терапия препаратом
1. инсулином;
2. левотироксином натрия;+
3. фемостоном;
4. ципротероном.
Цитологическое подтверждение диагноза не рекомендуется при наличии узлового зоба с повышением уровня базального кальцитонина
1. больше 100 пг/мл;+
2. больше 2,5 пг/мл;
3. меньше 30 пг/мл;
4. меньше 8 пг/мл.
В случае постановки диагноза медуллярный рак щитовидной железы после гемитиреоидэктомии повторная операция проводится в объеме
1. струмэктомии;
2. тотальной тиреоидэктомии с удалением центральной клетчатки шеи;+
3. шейной лимфодиссекции;
4. энуклеации узла щитовидной железы.
Этиология медуллярного рака щитовидной железы в рамках синдрома множественных эндокринных неоплазий 2-го типа связана с мутацией гена
1. BRAF;
2. BRCA;
3. RAS;
4. RET.+
Терапия бисфосфонатами при медуллярном раке щитовидной железы с костными метастазами рекомендована с целью
1. выборы тактики лечения;
2. оценки эффективности лечение;
3. повышения времени без прогрессирования;
4. снижения риска патологических переломов и симптомов болезни.+