Для трёхмерного моделирования предстоящей операции по поводу ДОСПЖ применяется
1. МРТ органов грудной клетки;
2. ЭХОКГ;
3. компьютерная томография с контрастированием;+
4. рентгенография органов грудной клетки.
Медиана выживаемости пациентов с двойным отхождением сосудов от правого желудочка в целом не превышает
1. 10 лет;
2. 15 лет;
3. 2 года;
4. 5 лет.+
Пациентам с ДОСПЖ для лечения лёгочной гипертензии рекомендуются
1. антигипертензивные средства (ингибиторы фосфодиэстеразы типа 5);+
2. блокаторы кальциевых каналов (антагонисты кальция);+
3. вазодилатирующие средства;+
4. петлевые диуретики.
Клиническая картина ДМЖП типа транспозиции магистральных сосудов может проявляться
1. артериальной гипоксемией в сочетании с сердечной недостаточностью;+
2. ранним (в течение первого года жизни) развитием высокой легочной гипертензии;
3. только артериальной гипоксемией без признаков сердечной недостаточности;
4. только сердечной недостаточностью без признаков артериальной гипоксемии.
Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется анатомическая коррекция при значении индекса конечно-диастолического объема левого желудочка
1. более 40 мл/м2;+
2. более 50 мл/м2;
3. менее 40 мл/м2;
4. менее 50 мл/м2.
При физикальном обследовании всех пациентов рекомендуется определять уровень системной оксигенации путем пульсоксиметрии (насыщение крови кислородом) для
1. косвенной оценки соотношения легочного и системного кровотока;+
2. определения плече-лодыжечного индекса;
3. определения функции внешнего дыхания;
4. оценки тяжести состояния пациента.+
Пациентам с ДОСПЖ после хирургического лечения рекомендуется осмотр врача-кардиолога с частотой не менее
1. 1 раза в 10 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока;
2. 1 раза в 3 дня в течение первого месяца после хирургического лечения порока;
3. 1 раза в 7 дней в течение первого месяца после хирургического лечения порока.+
При физикальном обследовании пациента рекомендуется проводить пальпацию живота у всех пациентов для выявления
1. калькулёзного холецистита;+
2. наличия или отсутствия гепатомегалии;+
3. наличия или отсутствия новообразований ЖКТ;
4. острого аппендицита.
При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой) иссечение конусной перегородки позволяет
1. предупредить обструкцию внутри правого желудочка;+
2. предупредить обструкцию выхода из левого желудочка;+
3. увеличить полость правого желудочка;+
4. уменьшить полость правого желудочка.
Показания к выписке пациента с ДОСПЖ из стационара после хирургического лечения
1. восстановление нормальной сегментарной последовательности в сердце;+
2. снижение преднагрузки системного желудочка;+
3. стабильное насыщение крови кислородом;
4. стабильный функциональный статус пациента и отсутствие признаков нарастания недостаточности кровообращения.
При сборе анамнеза и жалоб рекомендуется выяснить у пациента или родителей пациента о
1. виде телепрограмм, которые пациент предпочитает;
2. наличии одышки в покое или при физической нагрузке;+
3. отставании в физическом развитии;+
4. повышенной утомляемости.+
Пациентам с ДОСПЖ после гемодинамической коррекции порока рекомендуется
1. постоянная тромбопрофилактика;+
2. тромбопрофилактика в течение 9-12 месяцев после операции;
3. тромбопрофилактика при значениях МНО <1.2;
4. тромбопрофилактика при наличии симптомов тромбоза вен нижних конечностей.
При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ (создание внутрижелудочкового тоннеля между левым желудочком и аортой) рекомендуется
1. иссечение конусной перегородки;+
2. создание дупликатуры конусной перегородки;
3. сохранение конусной перегородки.
В первый год после хирургического лечения ДОСМПЖ пациентам рекомендуется проводить осмотр врача-кардиолога не реже
1. 1 раза в 3 месяца;+
2. 1 раза в 5 месяцев;
3. 1 раза в месяц;
4. 3 раз в месяц.
Пациентам с ДОСПЖ рекомендуется применение диуретиков при
1. полном отсутствии каких-либо симптомов;
2. явлении артериальной гипоксемии;
3. явлениях сердечной недостаточности.+
Пациентам с подозрением на ДОСПЖ рекомендуется выполнение ЭХОКГ с целью оценки
1. взаимоотношения магистральных сосудов;
2. локализации и размера ДМЖП;
3. проводимости миокарда;
4. типа внутригрудного расположения сердца.+
При гипоксическом приступе пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется
1. ингаляция увлажненного кислорода;+
2. интубация;
3. инфузионная терапия;+
4. подключение к аппарату искусственного кровообращения.
Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется выполнение расширенной септопластики при наличии обструкции выхода из левого желудочка при градиенте давления между левым желудочком и аортой
1. более 30 мм. рт. ст.;+
2. более 50 мм. рт. ст.;
3. менее 30 мм. рт. ст.;
4. менее 50 мм. рт. ст..
Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП при сомнительных результатах инвазивного мониторинга давления в лёгочной артерии (ИМДЛА) рекомендуется выполнение
1. расширения легочной артерии в качестве окончательного этапа хирургического лечения;
2. расширения легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения;
3. суживания легочной артерии в качестве окончательного этапа хирургического лечения;
4. суживания легочной артерии в качестве первого этапа хирургического лечения.+
Морфологические критерии удвоения выхода из правого желудочка включают в себя
1. наличие бульбовентрикулярной складки, разделяющей митральный и полулунный клапаны;+
2. отхождение магистральных сосудов от правого желудочка не менее чем на 30%;
3. персистирование конусного отдела левого желудочка;
4. персистирование подаортального и подлегочного конусов.+
Выраженность акцента II тона над лёгочной артерией может отражать степень
1. артериальной гипертензии;
2. гипертрофии левого желудочка;
3. коарктации аорты;
4. развития лёгочной гипертензии.+
Пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется анатомическая коррекция при значении Nakata-index
1. более 250 мм2/м2;+
2. более 350 мм2/м2;
3. менее 250 мм2/м2;
4. менее 350 мм2/м2.
Удвоение выхода из правого желудочка характеризуется
1. аномальным типом вентрикуло-артериальной связи;+
2. возникновением вследствие нарушения ротации конуса и его вклинением между атриовентрикулярными клапанами;+
3. врожденным утолщением стенки левого желудочка за счет некомпактного миокарда;
4. наличием аневризм синусов Вальсальвы, выходящих в полость правого желудочка.
Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП при наличии сопутствующих аномалий развития сердца, требующими расширения объёма анатомической коррекции и ухудшающими ее прогноз рекомендуется
1. анатомическая коррекция;
2. гемодинамическая коррекция с обходом левых отделов сердца;
3. гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца;+
4. не проводить гемодинамическую коррекцию.
Пациентам с ДОСПЖ типа ДМЖП не рекомендуется анатомическая коррекция при наличии
1. атриовентрикулярной дискордантности;+
2. единственного ДМЖП;
3. множественных ДМЖП;+
4. резко рестриктивного ДМЖП.+
Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется реконструкция пути оттока из правого желудочка при наличии обструкции выхода из правого желудочка
1. при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом более 50 мм. рт. ст.;+
2. при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом более 80 мм. рт. ст.;
3. при градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом менее 40 мм. рт. ст..
Показания для экстренной госпитализации пациентов с ДОСПЖ
1. прогрессирование снижения насыщение крови кислородом менее 80% в течение последних 2-4 недель или дней;+
2. стабильное насыщение крови кислородом;
3. стабильный функциональный статус пациента и отсутствие признаков нарастания недостаточности кровообращения;
4. ухудшение функционального статуса пациента с прогрессированием признаков недостаточности кровообращения в течение последних 2-4 недель или дней.+
При осмотре дыхание пациента с ДОСПЖ может быть
1. по типу дыхания Куссмауля;
2. по типу дыхания Чейна-Стокса;
3. с выраженным вовлечением вспомогательной мускулатуры;+
4. физиологическим.+
К порокам, сопутствующим удвоению выхода из правого желудочка, относят
1. аномалии формирования и положения сердца;+
2. гиперплазию желудочков;
3. коарктацию аорты;+
4. открытый атриовентрикулярный канал.+
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа тетрады Фалло клинически проявляется
1. артериальной гипоксемией, степень выраженности которой никак не зависит от величины легочного кровотока;
2. артериальной гипоксемией, степень выраженности которой определяется величиной легочного кровотока;+
3. явлениями сердечной недостаточности с первых месяцев жизни.
Определение объёма реконструкции выводного отдела правого желудочка (ВОПЖ) у пациентов с ДОСПЖ типа тетрады Фалло рекомендуется, исходя из
1. возраста пациента;
2. морфологических особенностей и распространённости обструкции ВОПЖ;+
3. пожеланий родителей пациента;
4. степени гипертрофии стенок левого желудочка и особенностей ДМЖП.
Показания к выписке пациента с ДОСПЖ из стационара после консервативного лечения
1. стабильное насыщение крови кислородом;
2. стабильный функциональный статус пациента и отсутствие признаков нарастания недостаточности кровообращения;
3. увеличение насыщения крови кислородом;+
4. уменьшение клинических проявлений недостаточности кровообращения.+
Пациентам с ДОСПЖ с некомиттированным ДМЖП с обструкцией выхода из правого желудочка катетеризация сердца с ангиопульмонографией рекомендуется для
1. выявления дополнительных источников лёгочного кровотока;+
2. оценки состояния артерий большого круга;
3. оценки состояния легочного артериального дерева;+
4. оценки состояния функции внешнего дыхания.
На этапе диагностики ДОСПЖ сбор анамнеза и жалоб рекомендуется
1. только у пациентов с ЭхоКГ-признаками врожденных аномалий;
2. только у пациентов с верифицированным диагнозом ДОСПЖ;
3. только у пациентов с признаками нарушения гемодинамики;
4. у всех пациентов с подозрением на данный диагноз.+
Пациентам с ДОСПЖ и некомиттированным ДМЖП рекомендуется
1. гемодинамическая коррекция с обходом левых отделов сердца в качестве рутинного хирургического лечения;
2. гемодинамическая коррекция с обходом правых отделов сердца в качестве рутинного хирургического лечения;+
3. не проводить гемодинамическую коррекцию.
Применение заплаты с моностворчатым клапаном из глиссоновой капсулы для трансаннулярной пластики выводного отдела правого желудочка и легочного ствола рекомендовано пациентам
1. с ДОСПЖ типа ДМЖП при необратимой легочной гипертензии младше трех лет;
2. с ДОСПЖ типа ДМЖП при необратимой легочной гипертензии старше трех лет;
3. с ДОСПЖ типа тетрады Фалло младше трех лет;
4. с ДОСПЖ типа тетрады Фалло старше трех лет.+
С целью оценки тяжести гипоксемии и степени выраженности метаболических нарушений всем пациентам рекомендуется
1. выполнять коагулограмму;
2. проводить анализ газового состава крови;+
3. проводить оценку внешней функции дыхания;
4. проводить периодические ультразвуковые исследования органов грудной полости.
Пациентам для обезболивания в раннем послеоперационном периоде рекомендуется использовать
1. НПВП в возрастных дозировках;+
2. бензодиазепины в возрастных дозировках;
3. глюкокортикоиды в возрастных дозировках;
4. опиаты в возрастных дозировках.+
К морфологическим критериям удвоения выхода из правого желудочка относят
1. межжелудочковое сообщение (при его наличии) является единственным выходом из левого желудочка;+
2. непараллельный ход магистральных сосудов;
3. один из магистральных сосудов полностью, а второй – не менее чем на 50% отходят от правого желудочка;+
4. отсутствие конусного отдела правого желудочка;
5. параллельный ход магистральных сосудов.+
Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции эндоваскулярное устранение резидуального сброса на ДМЖП
1. не рекомендуется;+
2. рекомендуется пациентам младше 3-х лет;
3. рекомендуется пациентам с ДОСПЖ типа тетрады Фалло;
4. рекомендуется пациентам старше 3-х лет.
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка с некомиттированным ДМЖП характеризуется
1. наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, который может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка;+
2. подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
3. подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
4. подлёгочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка.
Удвоение выхода из правого желудочка – это
1. группа врожденных заболеваний, связанных с гипертрофией левого желудочка;
2. группа врожденных заболеваний, связанных с полным отсутствием межпредсердной перегородки;
3. группа врожденных пороков сердца, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от левого желудочка;
4. группа врожденных пороков сердца, при которой аорта и легочный ствол полностью или преимущественно происходят от правого желудочка.+
Одним из наиболее ранних проявлений недостаточности кровообращения является
1. гипертрофия левого желудочка;
2. одышка в покое;
3. потливость;+
4. симптом «барабанных палочек», «часовых стекол».
Для уточнения порока пациентам с ДОСПЖ рекомендуется проведение
1. МРТ органов грудной клетки;
2. компьютерной томографии (КТ) с контрастированием;+
3. коронароангиографии;
4. рентгенографии органов грудной клетки.
При выполнении анатомической коррекции ДОСПЖ рекомендуется
1. не проводить расширение ДМПЖ;
2. расширение рестриктивного ДМЖП в задне-нижнем направлении;
3. расширение рестриктивного ДМЖП в передне-верхнем направлении.+
Пациентам с ДОСПЖ после анатомической коррекции рекомендуется транслюминальная баллонная ангиопластика и стентирование легочных артерий при
1. градиенте давления между правым желудочком и легочным стволом менее 30 мм рт. ст.;
2. наличии резидуальных стенозов коронарных артерий;
3. наличии резидуальных стенозов легочной артерии.+
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа транспозиции магистральных сосудов (аномалия Тауссиг-Бинга) характеризуется
1. наличием ДМЖП в синусном или трабекулярном отделе перегородки, который может сочетаться с обструкцией выхода из правого желудочка;
2. подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
3. подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;
4. подлёгочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка.+
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа дефекта межжелудочковой перегородки характеризуется
1. подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП в сочетании с обструкцией выхода из правого желудочка;
2. подаортальной или подартериальной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка;+
3. подлегочной локализацией ДМЖП при условии отсутствия обструкции выхода из правого желудочка.
Двойное отхождение сосудов от правого желудочка типа тетрады Фалло характеризуется
1. гиперволемией малого и большого кругов;
2. гиповолемией малого круга кровообращения и наличием вено-артериального сброса;+
3. гипоплазией стенок правого желудочка.