Ген HOXA11 – ответственен за развитие
1. влагалища;
2. нижнего сегмента матки и шейки матки;+
3. половых губ;
4. тела матки.
У пациентов с синдромом МРКХ наблюдается повышенная частота
1. нарушений зрения;
2. нарушений слуха;+
3. почечных аномалий;+
4. скелетных аномалий.+
Дефицит CYP17A1 проявляется
1. гиперпродукцией альдостерона;+
2. нарушением синтеза половых стероидов и кортизола;
3. развитием гиперкалиемии;
4. развитием гипертензии.+
Встречаемость врожденных изменений матки и влагалища в общей популяции женщин вне зависимости от сохранности фертильной функции колеблется
1. от 1 до 3% случаев;+
2. от 3 до 5% случаев;
3. от 5 до 7% случаев;
4. от 7 до 10% случаев.
При кариотипе 46, XY выявляют
1. внутрибрюшные яички;+
2. матку;
3. укороченное влагалище;+
4. фенотипические наружные женские половые органы.+
Синдром Майера–Рокитанского–Кустера–Хаузера встречается с частотой 1 на
1. 1000-2000 женщин;
2. 3000-4000 женщин;
3. 450-500 женщин;
4. 4500–5000 женщин.+
У пациенток с синдромом Майера–Рокитанского–Кустера–Хаузера (МРКХ) адренархе
1. запоздалое;
2. не соответствует возрасту;
3. преждевременное;
4. соответствует возрасту.+
При физикальном обследовании у пациентов с синдромом Майера–Рокитанского–Кустера–Хаузера (МРКХ) наблюдается
1. недоразвитие вторичных половых признаков;
2. нормальный рост;+
3. оволосение по женскому типу;+
4. оволосение по мужскому типу;
5. развитие грудных желез.+
Исторически наиболее распространенной хирургической процедурой для создания неовагины была модифицированная операция
1. Vecchietti;
2. Аббе–Макиндо;+
3. Давыдова;
4. Пирогова.
Какие гены участвуют в нормальном развитии мюллеровых, почечных и скелетных структур?
1. HOXA;+
2. KOHA;
3. PTEN;
4. WNT4.+
Первоначальное обследование пациенток без матки должно включать следующие лабораторные тесты
1. определение кариотипа;+
2. определение уровня ФСГ в сыворотке крови;+
3. определение уровня тестостерона;+
4. определение уровня эстрадиола в крови.
При физическом обследовании неперфорированная девственная плева с гематокольпосом проявляется в виде
1. выпуклой мембраны синеватого цвета;+
2. выпуклой мембраны черного цвета;
3. мембраны без типичной перепончатой бахромы;+
4. мембраны с типичной перепончатой бахромой.
Синдром Майера–Рокитанского–Кустера–Хаузера (МРКХ) возникает вследствие эмбриологического недоразвития
1. аллантоиса;
2. клоаки;
3. мезонефрального протока;
4. мюллерова протока.+
У пациенток с синдромом МРКХ гинекологическое обследование выявит
1. нормальные наружные половые органы;+
2. отсутствие пальпаторно определяемой шейки матки;+
3. пальпаторно определяемую шейку матки;
4. рудиментарное влагалище.+
При кариотипировании у пациенток с синдромом Майера–Рокитанского–Кустера–Хаузера (МРКХ) у большинства выявляют кариотип
1. 43;
2. 46;+
3. XX;+
4. XY.
Достичь анатомического и функционального успеха путем первичной вагинальной дилатации могут
1. 30–40% пациенток;
2. 40–60% пациенток;
3. 60–86% пациенток;
4. 90–96% пациенток.+
Синдром Майера–Рокитанского–Кустера–Хаузера (МРКХ) – это результат неудачного развития между
1. 10 и 12-й неделями беременности;
2. 13 и 16-й неделями беременности;
3. 5 и 6-й неделями беременности;+
4. 8 и 10-й неделями беременности.
Перечислите осложнения вагинопластики
1. возникновение фистулы;+
2. некроз трансплантата;+
3. остеомиелит;
4. перфорирование мочевого пузыря или прямой кишки.+
Кариотип 45 и повышенный уровень ФСГ характерен для синдрома
1. Ашермана;
2. Тернера;+
3. Шихана;
4. гиперпролактинемии.
Гипотеза о генетических причинах синдрома Майера–Рокитанского–Кустера–Хаузера говорит
1. о голандрическом типе наследования;
2. о сцепленном с полом рецессивном типе наследования;
3. об аутосомно-доминантном типе наследования с неполной пенетрантностью и экспрессивностью;+
4. об аутосомно-рецессивном типе наследования с полной пенетрантностью и экспрессивностью.
Ген HOXA13 – ответственен за развитие
1. влагалища;+
2. нижнего сегмента матки и шейки матки;
3. половых губ;
4. тела матки.
Подблок врожденные аномалии развития тела и шейки матки кодируется по МКБ-10 как
1. Q51;+
2. Q53;
3. Q57;
4. Q59.
Наиболее распространенной генетической этиологией задержки полового развития и первичной аменореи является синдром
1. Ашермана;
2. Тернера;+
3. Шихана;
4. гиперпролактинемии.
Лечение пациенток с синдромом МРКХ включает
1. заместительную гормональную терапию;
2. лечение анатомических аномалий;+
3. назначение антигонистовгонадолиберина;
4. психосоциальное консультирование.+
Пациентов с синдромом Майера–Рокитанского–Кустера–Хаузера обычно выявляют при обращении по поводу
1. вторичной аменореи;
2. отставания в половом развитии;
3. первичной аменореи;+
4. преждевременного полового развития.
Первичное удлинение влагалища является методом терапии первой линии поскольку оно
1. безопаснее чем оперативное лечение;+
2. более экономически выгодно;+
3. занимает меньшее время;
4. контролируется пациенткой.+
Дифференциальный диагноз у пациентов с первичной аменореей и укороченной нижней частью влагалища должен включать исключение
1. аномалии девственной плевы;+
2. атрезии шейки матки;+
3. вагинальных или маточных аномалий развития;+
4. поперечной вагинальной перегородки;+
5. синдрома поликистозных яичников.
Методом терапии первой линии у большинства пациентов синдромом Майера–Рокитанского–Кустера–Хаузера (МРКХ) является
1. заместительная гормональная терапия;
2. назначение антигонистовгонадолиберина;
3. удлинение влагалища путем дилатации;+
4. хирургическое создание неовагины.
При дефиците CYP17A1 определяют
1. высокий уровень содержания кортизола;
2. низкий уровень содержания андрогенов;+
3. низкий уровень содержания кортизола;+
4. низкий уровень содержания эстрогенов.+