Патогенез аутоиммунных гемолитических анемий связан
1. с механическим разрушением эритроцитов искусственными клапанами сердца;
2. с неконтролируемой продукцией антител против антигенов собственных эритроцитов;+
3. с неэффективным гемопоэзом;
4. со снижением продукции эритроидных клеток в костном мозге.
В основе патогенеза аутоиммунной гемолитической анемии лежит
1. дефицит В-лимфоцитов;
2. повышенная фагоцитарная активность макрофагов;+
3. подавление супрессорной функции Т-лимфоцитов;+
4. срыв иммунной толерантности к собственным антигенам.+
Инструментальная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии включает
1. КТ органов брюшной полости;+
2. МРТ головного мозга;
3. УЗИ забрюшинного пространства;+
4. УЗИ органов брюшной полости.+
Для лабораторной картины аутоиммунной гемолитической анемии характерно
1. повышение концентрации непрямого билирубина;+
2. повышение лактатдегидрогеназы;+
3. повышение щелочной фосфатазы нейтрофилов;
4. ретикулоцитоз;+
5. снижение концентрации гемоглобина.+
Дифференциальная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии требует исключения
1. В-12 дефицитной анемии;+
2. ПНГ;+
3. врожденной сфероцитарной гемолитической анемии;+
4. хронического миелолейкоза.
Причинами развития вторичной аутоиммунной гемолитической анемии могут являться следующие группы заболеваний
1. клапанная патология сердца;
2. лимфопролиферативные заболевания;+
3. системные заболевания соединительной ткани;+
4. солидные опухоли различных локализаций.+
Цитостатические препараты при аутоиммунной гемолитической анемии назначают
1. в качестве первой линии терапии;
2. в качестве подготовки с спленэктомии;
3. пациентам пожилого возраста;+
4. пациентам с резистентным течением аутоиммунной гемолитической анемии в качестве третьей линии терапии.+
Рекомендуемыми дозами первой линии терапии глюкокортикоидными гормонами при аутоиммунной гемолитической анемии являются
1. дексаметазон 100 мг/день, в/в капельно 3 дня;
2. метилпреднизолон 500 мг/день, в/в капельно 3 дня;+
3. преднизолон 1 мг/кг/сутки перорально;+
4. преднизолон 10 мг/кг/сутки перорально.
Характерными демографическими характеристиками больных аутоиммунной гемолитической анемии являются
1. возраст моложе 40 лет;
2. возраст старше 60 лет;+
3. женский пол;+
4. мужской пол.
Лабораторная диагностика аутоиммунной гемолитической анемии включает
1. клинический анализ крови;+
2. определение активности глюкоцереброзидазы лейкоцитов;
3. определение антилейкоцитарных антител;
4. прямую пробу Кумбса.+
Относительными противопоказаниями к спленэктомии при аутоиммунной гемолитической анемии являются
1. внутриклеточный тип гемолиза;
2. внутрисосудистый тип гемолиза;+
3. высокий тромбогенный риск;+
4. длительный прием высоких доз глюкокортикоидов;+
5. резистентная к первой линии терапии форма заболевания;
6. тяжелые инфекционные осложнения.+
Критерии полной ремиссии аутоиммунной гемолитической анемии включают
1. гемоглобин >120 г/л;+
2. исчезновение ПНГ клона;
3. нормализацию лактатдегидрогеназы;+
4. нормализацию непрямого билирубина;+
5. ретикулоциты менее 2 %.+
Ключевым лабораторным тестом диагностики аутоиммунной гемолитической анемии является
1. положительная непрямая проба Кумбса;
2. положительная прямая проба Кумбса;+
3. положительный волчаночный антикоагулянт;
4. положительный диаскин-тест.
Дифференциальный диагноз при подозрении на аутоиммунную гемолитическую анемию следует проводить между следующими патологиями
1. болезнь Вильсона-Коновалова;+
2. гемолитико-уремический синдром;+
3. наследственная немикросфероцитарная гемолитическая анемия;+
4. наследственный гемохроматоз;
5. тромботическая тромбоцитопеническая пурпура.+
Преимуществами внутривенной пульс-терапии метилпреднизолоном при аутоиммунной гемолитической анемии являются
1. более низкая частота развития побочных эффектов глюкокортикостероидов;+
2. большая частота ремиссий;+
3. быстрое прекращение гемолиза;+
4. меньшая частота развития сахарного диабета;+
5. отсутствие необходимости контроля гликемии.
Рекомендуемой тактикой терапии первого гемолитического криза аутоиммунной гемолитической анемией является
1. пульс-терапия глюкокортикоидами;+
2. ритуксимаб;
3. спленэктомия;
4. циклоспорин.
Холодовая агглютининовая болезнь характеризуется наличием
1. неполных тепловых агглютининов;
2. перегрузки железом;
3. полных холодовых агглютининов;+
4. тепловых гемолизинов.
Различия клинических форм аутоиммунной гемолитической анемии определяют
1. групповые антигены эритроцитов (системы АВ0);
2. наличие гемоглобина S;
3. особенности аутоантител к эритроцитам;+
4. особенности эритроцитарных ферментов.
Клиническая картина аутоиммунной гемолитической анемии включает
1. гигантскую спленомегалию;
2. желтушность кожных покровов;+
3. потемнение мочи;+
4. симптомы анемизации.+
Характерными признаками гемолиза являются
1. непрямая гипербилирубинемия;+
2. повышение гаптоглобина;
3. повышение лактатдегидрогеназы;+
4. повышение уровня креатинина;
5. ретикулоцитоз;+
6. снижение гаптоглобина.+
Наличие выраженной спленомегалии у пациента с аутоиммунной гемолитической анемии старше 60 лет характерно для
1. вторичной аутоиммунной гемолитической анемии, ассоциированной с В-ХЛЛ;+
2. вторичной аутоиммунной гемолитической анемии, ассоциированной с В-клеточной лимфопролиферацией;+
3. вторичной аутоиммунной гемолитической анемии, ассоциированной с В-клеточными неходжкинскимилимфомами;+
4. первичной аутоиммунной гемолитической анемии.
К характерным клиническим и лабораторным проявлениям гемолитической анемии относятся
1. желтушность кожи и склер;+
2. лимфаденопатия;
3. повышение количества ретикулоцитов;+
4. снижение концентрации гемоглобина и количества эритроцитов;+
5. увеличение размеров селезенки.+
Характерными проявлениями холодовойагглютининовой болезни являются
1. быстрое образование сгустка при попытке забора крови;+
2. развитие некрозов;+
3. синдром Рейно;+
4. хорошая переносимость низких температур.
В качестве второй линии терапии пациентам с аутоиммунной гемолитической анемией применяют
1. глюкокортикоиды;
2. рекомбинантный интерферон-альфа;
3. спленэктомию;+
4. циклоспорин.
Вторичная аутоиммунная гемолитическая анемия развивается у больных с
1. врожденными иммунодефицитами;+
2. гистиоцитозом из клеток Лангерганса;
3. коллагенозами;+
4. лимфопролиферативными заболеваниями;+
5. хроническими миелопролиферативными заболеваниями.
Аутоиммунные гемолитические анемии разделяются на
1. наследственные и приобретенные;
2. острые и хронические;+
3. первичные и вторичные;+
4. печеночные и дизэритропоэтические.
Оценка эффективности лечения аутоиммунной гемолитической анемии включает определение
1. ПНГ-клона;
2. лактатдегидрогеназы;+
3. непрямого билирубина;+
4. определение показателей гемоглобина, ретикулоцитов.+
Первой линией терапии аутоиммунной гемолитической анемии является
1. агонисты тромбопоэтиновых рецепторов;
2. глюкокортикоиды;+
3. рекомбинантный эритропоэтин;
4. спленэктмия;
5. циклоспорин А.
Развитие аутоиммунной гемолитической анемии обусловлено
1. врожденной энзимопатией (дефицитом эритроцитарных ферментов);
2. приобретенным дефектом поверхностной мембраны эритроцитов;
3. ускоренным разрушением эритроцитов, вследствие неконтролируемой продукции антител против собственных эритроцитов.+