Основными возбудителями бронхолёгочных заболеваний при Т-клеточных формах иммунодефицита (тяжёлый комбинированный ИД, акаксия-телеангиоэктазия, синдром Вискотта-Олдриджа) являются
1. H.influenzae;
2. K.pneumoniae;+
3. Ps.aeruginosa;
4. S.pneumoniae;
5. пневмоцисты.+
Дифференциальную диагностику дефицита альфа-1-антитрипсина проводят с
1. бронхиальной астмой с одышкой и свистящим дыханием;+
2. бронхоэктазией;
3. врождённой эмфиземой;+
4. врождёнными пороками развития лёгких, сопровождающимися влажным кашлем;
5. муковисцидозом при наличии поражения печени.+
Определение уровня альфа-1антитрипсина целесообразно проводить при
1. в период ремиссии бронхолёгочного заболевания, так как анализ будет наиболее достоверным;+
2. признаках эмфиземы;+
3. стойкой обструкции;+
4. частых обостренияхбронхолёгочных заболеваний, сопровождающихся влажным кашлем с гнойной мокротой.
При определении проводимости положительным результатом для муковисцидоза считается показатель
1. 50-80 ммоль/л;
2. 80-170 ммоль/л;+
3. выше 170 ммоль/л;
4. до 50 ммоль/л.
Лечение и профилактика поражения лёгких при дефиците альфа-1-антитрипсина включает следующее
1. еженедельная внутривенная заместительная терапия человеческим А1АТ, полученным из пула донорской плазмы;+
2. не допускать повышение температуры тела выше 37,5°С;+
3. профилактическая антибактериальная терапия;
4. снижение контактов с инфекционными больными;+
5. элиминационный режим, контроль аэрополлютантов (особенно табачного и иного дыма).+
Синдром Картагенера — это всегда
1. неполный поворот внутренних органов;+
2. полный поворот внутренних органов;+
3. праворасположенноелевосформированное сердце;+
4. праворасположенноеправосформированное сердце.
Патогенез муковисцидоза обусловлен мутацией трансмембранного регулятора гена муковисцидоза (МВТР), что приводит к
1. нарушению абсорбции электролитов (главным образом хлора);
2. нарушению выработки электролитов (главным образом хлора);
3. нарушению регуляции транспорта электролитов (главным образом натрия и калия) между этими клетками и межклеточной жидкостью;
4. нарушению регуляции транспорта электролитов (главным образом хлора) между этими клетками и межклеточной жидкостью.+
Ложноотрицательные результаты скрининга на муковисцидоз могут наблюдаться при
1. врождённом иммунодефиците;
2. мекониальномилеусе;+
3. синдромеКартагенера;
4. у некоторых недоношенных или незрелых новорожденных.+
При хроническая гранулематозной болезни, гипер IgE-синдроме в посеве чаще всего обнаруживают
1. Candidaalbicans;
2. Ps.aeruginosa;+
3. S.aureus;+
4. S.marcescence;+
5. нетуберкулёзные микобактерии.+
Пограничные результаты потовой пробы могут быть при
1. индивидуальных особенностях у людей без муковисцидоза;+
2. наличии только 1 из 2 мутаций муковисцидоза при секвенировании;
3. неправильной подготовке к пробе;+
4. носительстве «мягких» мутаций при муковисцидозе.+
При муковисцидозе секрет, выделяемый железами внутренней секреции, становится чрезмерно густым и вязким, в результате поражениябронхолёгочной системы проявляется в виде
1. бронходилятации;
2. бронхоэктазов;+
3. деструкции паренхимы лёгких;+
4. снижения толерантности к инфекции, колонизация дыхательных путей Pseudomonasaeruginosa и другими патологическими микроорганизмами;+
5. хронического воспаления дыхательных путей.+
При Т-клеточном иммунодефиците могут наблюдаться
1. отставание в физическом развитии;+
2. пневмоцистная пневмония или другая оппортунистическая инфекция;+
3. упорная молочница, микоз слизистых и кожи;+
4. упорная, не корригируемая диетически диарея.+
Клинические проявления дефицита альфа-1-антитрипсина возникают при мутациях
1. PiM-ноль;+
2. PiMS, PiMZ;+
3. PiZZ (или Pi-нуль);+
4. PiММ.
Группы риска для дифференциальной диагностики муковисцидоза
1. бронхиальная астма, рефрактерная к традиционной терапии;+
2. двусторонние бронхоэктазы;+
3. повторные и рецидивирующие пневмонии с затяжным течением, особенно двусторонние;+
4. рецидивирующие бронхиты, бронхиолиты, особенно с высевом P. Aeruginosa.+
Триада при синдроме Картагенера включает в себя
1. бронхообструкцию;
2. зеркальное расположение органов (situsinversus);+
3. синусопатию;+
4. хронический бронхолегочный процесс.+
Ложноположительные результаты скрининга на муковисцидоз могут наблюдаться при
1. атрезии кишечника;+
2. внутриутробной пневмонии;
3. врождённом пороке развития лёгких;
4. почечной недостаточности.+
Основным клиническим признаком первичных иммунодефицитов является
1. выраженная слабость и утомляемость;
2. повторные бактериальные инфекции;+
3. сухой кашель и бронхообструкция;
4. частые ОРВИ.
Критериями постановки диагноза муковисцидоз являются
1. наличие бронхоэктазов в бронхолёгочной системе;
2. наличие характерного клинического синдрома в сочетании с нарушением функции хлорного канала;+
3. обнаружение нарушений в гене трансмембранного регулятора гена муковисцидоза;
4. солёная на вкус кожа пациента.
Самым частым из орфанных, аутосомно-рецессивных заболеваний с поражением бронхо-лёгочной системы является
1. дефицит альфа-1-антитрипсина;
2. муковисцидоз;+
3. первичная цилиарная дискинезия;
4. синдром Картагенера.
Основными возбудителями бронхолёгочных заболеваний при B-клеточных формах иммунодефицита: агаммаглобулинемии (болезнь Брутона) являются
1. H.influenzae;+
2. K.pneumoniae;
3. Ps.Aeruginosa;
4. S.pneumoniae.+
Первичная цилиарная дискинезия развивается вследствие
1. дефектов радиальных спиц и микротрубочек (в том числе, их транспозиции);+
2. отсутствия или дефектов строения внутренних и наружных динеиновых ручек в структуре ресничек и жгутиков;+
3. присутствия ресничек;
4. реснички и жгутики могут иметь и нормальную ультраструктуру, однако при этом, как правило, определяется аномалия белка тяжёлой цепи аксонемальногодинеина.+
При В-клеточном и комбинированном иммунодефиците характерно наличие
1. бактериальной внебольничной пневмонии в возрасте до 6 месяцев;+
2. парапроктита;+
3. повторных пневмоний или гнойных инфекций;+
4. рецидивирующего среднего отита у ребёнка > 5 лет;+
5. тяжело купирующегося бронхообструктивного синдрома.
Синдром Картагенера должен сопровождаться
1. неполным поворотом внутренних органов (либо органов брюшной полости, либо органов средостения);+
2. полным поворотом внутренних органов (situsinversus);+
3. триадой клинических симптомов и поворотом внутренних органов;+
4. триадой клинических симптомом без поворота внутренних органов.
Скрининг на дефекты В-лимфоцитов включает в себя
1. определение сывороточных иммуноглобулинов;+
2. определение уровня лимфоцитов;
3. определение уровня нейтрофилов;
4. определение уровня тромбоцитов.
Основными принципами лечения первичной цилиарной дискинезии является
1. активное антибактериальное лечение лёгочных обострений, синусита, отита;+
2. кинезитерапия (дыхательная гимнастика, дренаж);+
3. профилактическая антибактериальная терапия согласно чувствительности микрофлоры бронхиального секрета 1 раз в 3 месяца;
4. хирургическое лечение – удаление наиболее повреждённых участков бронхолёгочной системы.
Симптомы дефицита альфа-1-антитрипсина у детей
1. влажный кашель с гнойной обильной мокротой;
2. затруднение дыхания, усиливается при контакте с табачным дымом;
3. затяжная желтуха новорожденных;+
4. одышка, которая возникает или усиливается при физической нагрузке и имеет неуклонно прогрессирующий характер;+
5. утолщение концевых фаланг пальцев по типу «барабанных палочек», ногтей в форме «часовых стёкол».+
Потовая проба может быть положительной и пограничной при
1. атопическомдерматите;+
2. бронхиальной астме;
3. синдроме Дауна;+
4. целиакии.+
Диагностика Т-клеточных иммунодефицитов основана на определении
1. лимфоцитов;+
2. нейтрофилов;
3. телец Ховелла-Джоли;
4. тромбоцитов.
Для подтверждения диагноза первичной цилиарной дискинезии рекомендовано проведение
1. КТ лёгких с внутривенным конрастированием;
2. анализа частоты и паттерна биения ресничек в биоптате из полости носа или бронха с помощью световой микроскопии;+
3. скрининга — исследование уровня оксида азота (NO) в выдыхаемом назальном воздухе;+
4. электронной микроскопии (обнаружение аномалий строения ресничек в биоптате слизистой оболочки носа или бронха).+
Наиболее частыми проявлениями первичной цилиарной дискинезии и синдрома Картагенера являются
1. бесплодие;+
2. внутренняя гидроцефалия;
3. поликистоз почек;
4. хронический бронхит, синусит, полипоз придаточных пазух носа;+
5. хронический средний отит со снижением слуха.+
Дифференциальный диагноз при первичной цилиарной дискинезии проводят с
1. бронхиальной астмой;+
2. врождёнными иммунодефицитными состояниями;+
3. дефицитом альфа-1-антитрипсина;
4. муковисцидозом.+