2) мальчика с кровотечением после экстракции зуба, гемартрозом
3) больной с атоническим послеродовым маточным кровотечением (+)
4) больной с носовыми и маточными кровотечениями, панцитопенией
Наиболее вероятной ситуацией для развития ДВС-синдрома в данном перечне является массивное атоническое послеродовое кровотечение. ДВС-синдром представляет собой системную активацию коагуляции с образованием микротромбов, быстрым потреблением тромбоцитов и факторов свертывания, а затем присоединением вторичного фибринолиза. В акушерстве этому способствуют массивная кровопотеря, отслойка плаценты, эмболия околоплодными водами, тяжелая преэклампсия, HELLP-синдром, сепсис и внутриутробная гибель плода.
Атония матки является первичным источником кровопотери вследствие недостаточного сокращения миометрия и несостоятельности физиологической лигатуры сосудов плацентарной площадки. При тяжелом или длительном кровотечении может присоединиться коагулопатия потребления, поэтому кровь продолжает поступать несмотря на сокращение матки, а кровоточивость становится диффузной: возникают кровотечения из мест инъекций, слизистых, операционной раны. Для ДВС характерны тромбоцитопения, удлинение протромбинового и активированного частичного тромбопластинового времени, снижение концентрации фибриногена, выраженное повышение D-димера и продуктов деградации фибрина; в акушерстве особенно важно быстрое падение фибриногена, поскольку в нормальной беременности его уровень физиологически повышен.
| Состояние | Основной механизм кровоточивости | Характерные признаки дифференциальной диагностики |
|---|---|---|
| ДВС-синдром | Потребление тромбоцитов и факторов свертывания при генерализованной активации коагуляции с вторичным фибринолизом | Диффузное кровотечение, тромбоцитопения, низкий фибриноген, удлинение ПВ и АЧТВ, высокий D-димер |
| Атоническое послеродовое кровотечение без ДВС | Недостаточное сокращение матки и неполная компрессия сосудов плацентарной площадки | Мягкая увеличенная матка, обильное кровотечение из половых путей, коагулограмма первоначально может быть без существенных изменений |
| Цирроз печени и портальная гипертензия | Снижение синтеза факторов свертывания, тромбоцитопения вследствие гиперспленизма, нарушение обмена витамина K | Спленомегалия, признаки хронического заболевания печени, преимущественно нарушение синтетической функции; нет обязательной картины потребления факторов |
| Гемофилия A или B | Наследственный дефицит фактора VIII или IX | Типичны гемартрозы и глубокие гематомы, изолированное удлинение АЧТВ при нормальном числе тромбоцитов |
| Апластическое состояние или острый лейкоз | Недостаточное образование клеток крови, прежде всего тромбоцитов | Панцитопения, петехии и слизистые кровотечения; диагноз подтверждается исследованием костного мозга, а не только коагулограммой |
| Болезнь фон Виллебранда | Дефект адгезии тромбоцитов и недостаток фактора фон Виллебранда | Рецидивирующие носовые, десневые и менструальные кровотечения, семейный анамнез; число тромбоцитов обычно сохранено |
Тактика при подозрении на акушерский ДВС-синдром одновременно включает устранение причины кровотечения и интенсивную коррекцию гемостаза. Необходимы контроль атонии матки, утеротоническая терапия, механический или хирургический гемостаз и раннее применение компонентов крови по клинико-лабораторным показателям. При выраженном снижении фибриногена требуется его восполнение концентратом фибриногена или криопреципитатом, а при тромбоцитопении и дефиците факторов — тромбоцитарная масса и свежезамороженная плазма. Инфузионно-трансфузионную терапию проводят с повторной оценкой тромбоцитов, фибриногена, ПВ, АЧТВ и клинической динамики.