2) выраженный геморрагический синдром
3) отсутствие геморрагического синдрома (+)
4) выработка антитромбоцитарных антител
Правильный ответ — отсутствие геморрагического синдрома. При тромботических микроангиопатиях (ТМА), к которым относятся тромботическая тромбоцитопеническая пурпура и гемолитико-уремический синдром, тромбоциты интенсивно потребляются при формировании внутрисосудистых микротромбов. Несмотря на выраженное снижение их количества, клинические кровотечения обычно отсутствуют либо ограничиваются умеренными петехиями, поскольку ведущим патологическим процессом является ишемическое поражение органов, а не нарушение первичного гемостаза по типу иммунной тромбоцитопении или ДВС-синдрома.
Тромбоцитопения при ТМА сочетается с микроангиопатической гемолитической анемией и органной дисфункцией. В лабораторных анализах выявляются шистоциты в мазке периферической крови, повышение активности лактатдегидрогеназы и непрямого билирубина, снижение концентрации гаптоглобина, ретикулоцитоз; проба Кумбса обычно отрицательна. Для тромботической тромбоцитопенической пурпуры характерно резкое снижение активности ADAMTS13, часто вследствие аутоантител к этому ферменту, а не антитромбоцитарных антител.
Уменьшение продукции тромбопоэтина не является основным механизмом ТМА: тромбопоэтин преимущественно синтезируется в печени, а число тромбоцитов уменьшается вследствие их потребления в микроциркуляторном русле. Выраженный геморрагический синдром более типичен для ДВС-синдрома, тяжелой тромбоцитопении иммунного происхождения или глубокого дефицита факторов свертывания. В акушерстве ТМА необходимо дифференцировать с HELLP-синдромом и ДВС-синдромом, поскольку тактика лечения и срочность родоразрешения различаются.
| Признак | Тромботические микроангиопатии | ДВС-синдром | Иммунная тромбоцитопения |
|---|---|---|---|
| Основной механизм тромбоцитопении | Потребление тромбоцитов в тромбоцитарных микротромбах | Системная активация коагуляции с потреблением тромбоцитов и факторов свертывания | Иммунное разрушение тромбоцитов |
| Геморрагический синдром | Обычно отсутствует или выражен умеренно | Часто выражен: кровоточивость, кровоизлияния, кровотечения | Часто присутствуют петехии, экхимозы, слизистые кровотечения |
| Микроангиопатическая гемолитическая анемия | Типична; выявляются шистоциты, повышается ЛДГ, снижается гаптоглобин | Возможна, особенно при тяжелом течении | Не характерна; шистоциты отсутствуют |
| Коагулограмма | Обычно протромбиновое и активированное частичное тромбопластиновое время не изменены | Часто удлинены, фибриноген снижен, D-димер повышен | Обычно без существенных изменений |
| Поражение органов | Неврологические симптомы, почечная недостаточность, ишемия органов | Полиорганная недостаточность возможна вследствие системного тромбообразования | Органная ишемия не является ведущим проявлением |
| Ключевой дополнительный тест | Активность ADAMTS13 и наличие ингибитора; оценка функции почек | Фибриноген, D-димер, показатели коагуляции, клинический поиск причины | Исключение других причин тромбоцитопении; антитромбоцитарные антитела не являются обязательным диагностическим критерием |
Отсутствие выраженного кровотечения при значительной тромбоцитопении должно настораживать в отношении ТМА, особенно при наличии гемолиза и неврологических или почечных нарушений. Наиболее опасной формой является тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, требующая неотложного начала плазмообмена и специализированной терапии, не дожидаясь всех результатов лабораторного подтверждения. При беременности и в послеродовом периоде оценка активности ADAMTS13, функции почек, показателей гемолиза и коагулограммы помогает отличить ТМА от HELLP-синдрома и ДВС-синдрома.